) представляет собой злокачественное новообразование, содержащее в себе элементы нервной ткани. Главным образом это новообразование берет свое начало из шванновских клеток, составляющих внешнюю оболочку периферических нервов. Именно благодаря этим клеткам нервное волокно обладает способностью к быстрому проведению нервных импульсов, посылаемых из центральной нервной системы к периферическим тканям. При злокачественной шванноме наблюдается злокачественное перерождение шванновских клеток, ведущее за собой появление опухолевидного новообразования. Внешне такая опухоль имеет сходные черты с фибросаркомой мягких тканей. Чаще всего новообразования такого типа встречаются у мужчин старшей возрастной группы и локализуются в области нижних конечностей.
Точные причины развития злокачественной шванномы не установлены. Предполагается, что в этиопатогенезе развития заболевания могут играть роль следующие факторы:
Клинические проявления злокачественной шванномы, как правило, нарастают постепенно по мере роста опухоли. Могут встречаться следующие патологические симптомы:
Подозрение на наличие злокачественной шванномы требует проведения качественного обследования пациента, позволяющего определить тип новообразования, уточнить особенности его расположения и стадию развития. Наиболее часто с этими целями используются следующие диагностические методики:
Тактика лечения злокачественной шванномы в Израиле определяется в индивидуальном порядке с учетом стадии развития и особенностей расположения новообразования, а также общего состояния здоровья пациента. Наиболее часто предпочтение отдается комплексной терапии, сочетающей сразу несколько методик противоопухолевого воздействия:
Злокачественная шваннома (нейрофибросаркома, нейрогенная саркома) является тяжелым заболеванием с серьезными последствиями и поэтому требует своевременного лечения.
Злокачественная шваннома – это злокачественная опухоль, которая поражает и содержит в своем составе их элементы. У этого термина есть много синонимов: нейрофибросаркома шваннома, нейрофибросаркома, нейрогенная саркома, но все они обозначают опухоль, развивающуюся из элементов незрелой ткани. На долю этого заболевания приходится не более 7% от всех , поражающих мягкие ткани.
В большинстве случаев новообразование обнаруживается у лиц среднего возраста и мужского пола. Опухоль чаще всего обнаруживается на конечностях и относительно редко на голове и шее (особенно если учесть ее доброкачественный аналог).
Как и в случае с большинством других опухолей из класса сарком, причина развития неизвестна. Есть гипотезы, которые с разных позиций объясняют такой злокачественный рост.
Врачи прибегают к примерно тем же методам диагностики, что применяются при выявлении других новообразований.
При лечении злокачественной шванномы врачи используют практически всегда только . Дело в том, что к лекарственным препаратам и лучевой терапии опухоль практически нечувствительна.
Во время удаления новообразования врачи стараются отступить некоторое расстояние от видимого его края. Это делается с той целью, чтобы уменьшить вероятность рецидива. Существует высокая вероятность того, что даже здоровая на вид ткань содержит большое количество злокачественных клеток, которые после проведенного лечения могут дать злокачественный рост.
В зависимости от расположения и размеров опухоли, проводится разное по объему хирургическое вмешательство. Нередко конечность пациента удаляется с целью достижения максимальной радикальности. Для предотвращения распространения по организму лимфогенных метастазов медики удаляют регионарные лиматические узлы, в которых могут находиться раковые клетки.
Прогноз при данном заболевании относительно других сарком благоприятный. Рецидивы после проведенного лечения возникают достаточно часто, но выживаемость пациентов высокая. 5 лет и более после постановки диагноза проживают 80% пациентов, а в 60-65% случаев речь идет о десятилетней выживаемости.
Главное – своевременно обратиться за помощью медиков и не допустить запущенности заболевания. В таком случае и результат будет максимально хорошим.
Злокачественная невринома является опухолью, развивающейся из атипичных шванновских клеток, которые образуются в оболочках разных периферических нервов. Ее иногда еще называют нейрогенной саркомой или злокачественной шванномой.
Частота ее выявления среди опухолей всех мягких тканей не превышает 8% , данный вид невриномы обнаруживается в основном у молодых мужчин.
Точные причины болезни до сих пор не выяснены. Считается, что появлению злокачественной невриномы способствуют:
Для клинической картины злокачественной невриномы характерны определенные особенности. Опухоль имеет следующие патогномоничные характеристики:
Чаще злокачественная невринома развивается в глубоких тканях. При более редком поверхностном месторасположении она может прорастать кожу с образованием язв. Кроме того, новообразование может внедряться в кости, вызывая их деструкцию.
Метастазирование происходит гематогенным (в легкие) и лимфогенным (в лимфоузлы) путями. Возможно и рецидивирование злокачественной невриномы.
При появлении у доктора подозрений после физикального осмотра больного для исключения злокачественной невриномы он направляет больного на следующие обследования:
После верификации диагноза доктора стараются определить наиболее целесообразную для конкретного больного тактику дальнейших действий. Чаще применяют комбинированное лечение. Оно включает:
Определяется зрелостью и величиной злокачественной невриномы. Так, низкодифференцированные невриномы отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием, а для дифференцированных форм характерно медленное увеличение опухоли. Малые (менее 5 см) высокодифференцированные опухоли после их полноценного удаления редко образуют метастазы ирецидивируют. При своевременном лечении средняя пятилетняя выживаемость достигает 80%.
Злокачественная шваннома (невринома) возникает из шванновских клеток оболочки периферических нервов. Встречается неврогенная саркома редко. В основном ей подвержены пациенты молодого и среднего возраста. Часто появлению злокачественной шванномы предшествует травма. Развиться она может и из доброкачественной невриномы (именно поэтому их удаляют даже при незначительном размере). Высокий риск появления неврогенной шванномы у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа ().
Обычно опухоль располагается на дистальных отделах конечностей (предплечье, кистях рук, голени, стопе). Реже поражаются черепно-мозговые и спинальные нервы. Особенности течения и лечения злокачественной шванномы зависят от локализации опухоли, стадии и степени дифференцировки новообразования.
Первым и зачастую единственным признаком развития злокачественной шванномы является эластичная, мягкой консистенции опухоль. Это могут быть как одиночные, так и множественные узелки, немного болезненные при пальпации. По мере роста опухоли, вовлечения в процесс ближайших тканей и структур проявляются местные симптомы.
Особенности течения злокачественной шванномы зависят от локализации патологического процесса:
Иногда злокачественная шваннома развивается из доброкачественной опухоли. В этом случае отмечается резкий рост образования.
По мере разрастания опухоли над ней возникают изменения кожи. Наблюдается местное повышение температуры. В месте расположения шванномы изменяется венозный рисунок. При прорастании в кожу образуются изъязвления, грибовидные разрастания.
В запущенных стадиях к местным симптомам прибавляются общие признаки интоксикации:
Для злокачественных неврином характерно метастазирование в кости, лёгкие. При этом возникают симптомы, типичные для патологий поражённого органа.
На ранних стадиях, когда шваннома не проявляется клинически, её выявляют случайно, проводя визуализирующее исследование (МРТ, КТ) у пациентов после травмы. Онкомаркёром неврогенной саркомы является протеин S 100, его выявляют при проведении иммуногистохимического исследования крови.
Наличие опухоли ещё не означает, что это неврогенная саркома. Это может быть любая мягкотканная опухоль, даже доброкачественная. Окончательный диагноз ставится только после гистологического исследования.
Биопсия не конечный этап диагностики злокачественных шванном. После выявления саркомы необходимо ещё уточнить стадию, определить наличие и отсутствие метастазов. Для этого необходимо пройти дополнительную диагностику, а какую именно – назначит врач.
Злокачественные шванномы даже при радикальном лечении часто рецидивируют, быстро метастазируют. Если неврогенная саркома высокодифференцированная, то она растёт медленно. Менее благоприятный прогноз при малодифференцированной шванноме, особенно если она возникла на фоне нейрофиброматоза.
Особенности лечения злокачественных шванном зависят от стадии и распространённости процесса:
Помимо этого степень радикальности оперативного вмешательства, количество курсов лучевой и химиотерапии зависят от локализации шванномы, индивидуальных особенностей пациента, резистентности опухоли к фармакологическим препаратам.
Объём хирургического вмешательства и метод зависят от стадии саркомы и локализации опухоли. При злокачественных шванномах проводят:
Так как при злокачественной шванноме, особенно на месте рубца, возникают рецидивы, то только хирургический метод применяют на стадии 1а. Более эффективно комбинированное лечение.
Лучевую терапию проводят как перед операцией, так и после неё. Всё зависит от стадии процесса и индивидуальных особенностей пациента. Перед операцией лучевая терапия противопоказана при наличии:
Без хирургического вмешательства лучевую терапию назначают при неудаляемых опухолях. Обязательно дополняют её полихимиотерапией.
Используется и брахитерапия – введение в область новообразования радиоактивных капсул или игл. Они не повреждают здоровую ткань, направляя излучение непосредственно в очаг болезни.
Злокачественные шванномы зачастую резистенты к химиотерапии. Тем не менее, среди множества цитотоксических и цитостатических препаратов можно подобрать те, которые поспособствуют регрессии опухоли, предупредят развитие рецидива. Проводят химиотерапию при выявленных отдалённых метастазах. Назначают различные схемы лечения, рекомендуют:
Все эти препараты очень токсичны. Их вводят внутривенно, под врачебным присмотром. И хотя злокачественные шванномы резистенты к большинству медикаментов, химиотерапия эффективна для профилактики рецидивов и метастазов.
Своевременная диагностика и комплексное лечение продлят жизнь больного злокачественной шванномой и улучшат качество его жизни. При комплексном лечении злокачественной шванномы на ранних стадиях 5-летняя выживаемость составляет около 80 %. Естественно, эффективность лечения зависит от степени распространённости процесса. Чаще неврогенную саркому диагностируют неврологи и нейрохирурги. А лечить её необходимо только в онкологических центрах, клиниках, где есть отделение нейроонкологии. Помимо нейроонколога необходимы консультации рентгенолога и химиотерапевта для подбора адекватной тактики комплексного лечения злокачественной шванномы.
Шванновские клетки, или т.н. леммоциты - это вспомогательные клетки нервной ткани, из которых формируется оболочка длинных отростков нервных клеток в периферических нервах и ганглиях. Опухоль из этих клеток называется шванномой. Это доброкачественная опухоль. Так как оболочка из шванновских клеток покрывает все нервы, она может возникать в любом черепном или спинномозговом нерве. Шваннома может поражать любые нервы, но чаще всего для нее характерна подкожная локализация в виде мягкотканых образований. При больших размерах шваннома может сдавливать нерв или вести к его повреждению. Обычно шванномы - это одиночные опухоли, но иногда у пациента может быть несколько таких опухолей.
Одной из частых локализаций шванном является восьмой черепной нерв. Это слуховой нерв, а поражение его этой опухолью называется акустической невриномой. Кроме того, шванномы могут поражать и другие периферические и черепно-мозговые нервы. Довольно часто отмечаются шванномы тройничного нерва, который иннервирует кожу лица. Шваннома может поражать любой нерв, кроме зрительного и обонятельного. Риск шванном повышается у пациентов с таким заболеванием, как нейрофиброматоз.
Так как шванномы могут иметь различную локализацию, их проявления могут быть разными по степени интенсивности и длительности течения. Чаще всего этот вид доброкачественных опухолей встречается у людей в старше 50 - 60 лет. В зависимости от локализации и размеров шванномы могут вообще не проявляться никакой симптоматикой, а может иметь яркую симптоматику в виде нарушения функции тех или иных органов и даже парезов и параличей. Для шванном, как и для других доброкачественных опухолей ЦНС, характерен медленный рост. Симптоматика шванномы зависит, прежде всего, от того, какой нерв она поражает. Например, при шванноме слухового нерва отмечаются нарушения или полная потеря слуха на одной стороне, признаки поражения вестибулярного аппарата, а в случае поражения нервов, иннервирующих конечности - параличи, парезы, нарушения чувствительности рук или ног, затруднение речи и т.д.
Злокачественная опухоль из шванновских клеток - злокачественная шваннома, или т.н. нейрогенная саркома - это злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Она довольно редко встречается редко (в 3-7% случаев), обычно в возрасте 30 - 50 лет, чаще у мужчин. Нейрогенная саркома чаще всего бывает на руках или ногах.
Из известных факторов, которые повышают риск возникновения шванномы, в т.ч. акустической невриномы, можно отметить такое генетическое заболевание, как нейрофиброматоз.
Диагностика шванном, главным образом, включает в себя стандартные методы обследования при заболеваниях нервной системы. Это, прежде всего, физикальное и неврологическое обследование, включая специальные методы исследования функций периферических нервов, например, электронейромиографию. Важное значение имеют такие методы диагностики, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, которые позволяют определить точную локализацию, форму, размеры опухоли и ее отношение к соседним тканям. При расположении шванномы в области мягких тканей, успешно применяется УЗИ - весьма точный и в то же время безопасный, дешевый и доступный метод диагностики доброкачественных опухолей. При возможности, проводится биопсия опухоли - единственный метод, позволяющий поставить достоверный диагноз шванномы.
В настоящее время в лечении шванном применяется два метода - хирургическая операция и радиохирургия. Выбор того или иного метода зависит от таких факторов, как локализация шванномы, ее глубина залегания, отношение к соседним тканям, размеры, а также общее состояние пациента, наличие у него тяжелых сопутствующих заболеваний и т.п. Если шваннома была найдена случайно, ни как себя не проявляет, имеет маленькие размеры и не сдавливает жизненно важные органы, можно оставить ее под наблюдение и регулярно контролировать ее рост, например, на УЗИ. При выраженной симптоматике опухоли, а также ее быстром росте может потребоваться хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение заключается в проведении открытой операции. В некоторых случаях, в зависимости от локализации шванномы, возможно и малоинвазивное, эндоскопическое вмешательство.
При локализации шванномы в труднодоступном месте применяется метод радиохирургии. Это неинвазивный инновационный метод лечения опухолей. Метод основан на так называемой стереотаксической лучевой терапии. При этом патологический очаг - будь то опухоль, сосудистая мальформация и т.п., облучается тонким пучком радиации каждый раз под разным углом. В результате радиация проходит через разные здоровые ткани, но каждый раз через опухоль. В итоге, для здоровых тканей практически никакого негативного эффекта, а в опухоли накапливается доза облучения. Сам сеанс облучения радиацией протекает под постоянным контролем КТ или МРТ, чтобы пучок радиации всегда попадал на опухоль. Такой метод лечения в настоящее время обеспечивает технология кибер-нож.
