II Приобретенные пороки сердца.
Порок сердца – это анатомическое изменение клапанного аппарата сердца или межпредсердной, межжелудочковой перегородки и другие дефекты.
По происхождению пороки делятся:
Сочетанный порок – сочетание двух пороков одного клапана. Например, митральный стеноз и митральная недостаточность.
Комбинированный порок – сочетание пороков нескольких клапанов, например, митральный стеноз и аортальная недостаточность.
Изолированный порок – один порок одного клапана, например, митральная недостаточность.
Компенсированный порок – жалоб нет, нет признаков недостаточности кровообращения.
Декомпенсированный порок – появляются жалобы недостаточности кровообращения левожелудочкового или правожелудочкового типа.
ПОРОКИ СЕРДЦА МИТРАЛЬНЫЕ.
Митральный стеноз - сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.
Митральная недостаточность - неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца, то есть неполное смыкание створок МК.
Пролапс митрального клапана (ПМК) - патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.
I05.0 Митральный стеноз ревматический.
I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана
I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью
I05.8 Другие болезни митрального клапана (митральная недостаточность).
I05.9 Болезнь митрального клапана неуточненная
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ и ЭТИОЛОГИЯ.
■Митральный стеноз практически всегда возникает вследствие перенесённой острой ревматической атаки, чаще у женщин.
В среднем латентный период с момента ревматического поражения сердца (кардит) до развития клинических проявлений порока составляет порядка 20 лет, поэтому заболевание манифестирует между 30 и 40 годами жизни.
■Митральная недостаточность. Причины: ПМК, ревматизм (30%), атеросклероз, инфекционный эндокардит, травма, болезни соединительной ткани. У мужчин митральную недостаточность отмечают чаще.
■ПМК. Причины: ревматизм, инфекции, ИБС.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
ПАТОГЕНЕЗ
Через суженное левое предсердно-желудочковое отверстие не вся кровь во время систолы левого предсердия (ЛП) попадает в левый желудочек (ЛЖ), в результате в левом предсердии образуется избыточный объем крови (оставшаяся после систолы и вновь поступившая из легочных вен во время последующей диастолы), это приводит к гипертрофии левого предсердия (стадия компенсации), со временем миокард предсердия истощается, полость левого предсердия расширяется, развивается декомпенсация, в результате повышается давление в МКК и развивается гипертрофия правого желудочка (ПЖ), а затем и правого предсердия (ПП).
c 2000-2015. РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ РОССИИ ® РЛС ®
(Принята на VI конгрессе кардиологов Украины, Киев, 2000) Митральный стеноз:
Ревматический 1.05.0 Неревматический 1.34.2 (с уточнением этиологии) I стадия - компенсации II стадия - легочного застоя
стадия - правожелудочковой недостаточности
стадия- дистрофическая
Митральная недостаточность
Ревматическая 1.05.1 Неревматическая 1.34.0 (с уточнением этиологии) I стадия - компенсации II стадия- субкомпенсации Ш стадия - правожелудочковой декомпенсации IV стадия - дистрофическая V стадия — терминальная Комбинированный ревматический митральный порок (Ревматический митральный стеноз с недостаточностью: 1.05.2) С преобладанием стеноза: стадии и показания к хирургическому лечению, как при митральном стенозе С преобладанием недостаточности: стадии и показания к хирургическому лечению, как при митральной недостаточности Без явного преобладания: стадии и показания к хирургическому лечению, как при митральной недостаточности Пролапс митрального клапана 1.34.1 Аортальный стеноз: Ревматический 1.06.0 Неревматический 1.35.0 (с уточнением этиологии) I стадия - полной компенсации II стадия - скрытой сердечной недостаточности III стадия - относительной коронарной недостаточности ГУ стадия - выраженной левожелудочковой недостаточности V стадия- терминальная Аортальная недостаточность:
Ревматическая 1.06.1 Неревматическая 1.35.1 (с уточнением этиологии) I стадия - полной компенсации II стадия - скрытой сердечной недостаточности
стадия- субкомпенсации
стадия - декомпенсации
V стадия- терминальная Комбинированный аортальный порок:
Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью 1.06.2 Неревматический аортальный (клапанный) стеноз с недостаточностью 1.35.2 (с уточнением этиологии) С преобладанием стеноза: стадии и показания к хирургическому лечению соответствуют таковым при аортальном стенозе С преобладанием недостаточности: стадии и показания к хирургическому лечению соответствуюттаковым при аортальной недостаточности 216
Без явного преобладания: стадии и показания к хирургическому ле-нию соответствуюттаковым при аортальном стенозе Трикуспидальный стеноз:
Ревматический 1.07.0 Неревматический 1.36.0 (с уточнением этиологии) Трикуспидальная недостаточность:
Ревматическая 1.07.1 Неревматическая 1.36.1 (с уточнением этиологии) Комбинированный трикуспидальный порок:
Ревматический трикуспидальный стеноз с недостаточностью 1.07.2 Неревматический стеноз трехстворчатого клапана с недостаточностью 1.36.2 (с уточнением этиологии) Стеноз легочной артерии 1.37.0 Недостаточность клапана легочной артерии 1.37.1 Комбинированный порок клапана легочной артерии (Стеноз легочной артерии с недостаточностью клапана 1.37.2) Сочетанные пороки сердца:
Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов 1.08.0 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов 1.08.1 Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов 1.08.2 Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого клапанов 1.08.3 Выраженность «простых» пороков определяется тремя степенями:
I степень- незначительная II степень - умеренная III степень- резко выраженная.
Степени выраженности пороков в соответствии с их клинико-ин-струментальными характеристиками приведены далее по отдельным нозологическим формам пороков сердца.
Следует указать, что порок сердца считается «комбинированным» пРи наличии стеноза и недостаточности одного клапана и «сочетан-ным» при поражении нескольких клапанов. При наличии нескольких пороков, они перечисляются, причем первым указывают порок, выраженность которого больше - например, недостаточность аортального клапана, митральный порок с преобладанием стеноза.
Учитывая, что калыдиноз клапана определяет тактику хирургического вмешательства, предложено выделять 3 степени калыдиноза (Кны-шов Г.В. БендетЯ.А. 1996).
Степени калъциноза клапанов
Отдельные глыбки кальция в толще комиссур или створок
Значительное обызвествление створок и комиссур без во-
влечения клапанного кольца III +++ Массивный кальциноз клапана с переходом на фиброзное кольцо, а иногда на стенку аорты и миокард желудочков В диагнозе также необходимо учитывать этиологическую причину порока (ревматизм, инфекционный эндокардит, атеросклероз), степень сердечной недостаточности.
Для больных, перенесших операцию на клапанах сердца, следует обозначить имевшийся ранее порок, указать дату оперативного лечения, характер осложнений. Например, оперированный митральный порок сердца с преобладанием стеноза, закрытая комиссуротомия (дата) или оперированный порок аортального клапана с преобладанием недостаточности. Протезирование аортального клапана (указать вид протеза и дату).
Наряду с пороками сердца, обусловленными органическими изменениями клапана, встречаются нарушения функции клапана в виде относительной недостаточности или относительного стеноза. Причиной относительной недостаточности клапана может быть снижение тонуса папиллярных мышц или нарушение функции циркулярных мышц, которые в норме во время систолы уменьшают просвет отверстия. При снижении тонуса этих мышц отверстие в период систолы остается большим, и даже неизмененные створки клапана не могут его полностью прикрыть. Наиболее типична относительная недостаточность митрального клапана при аортальном пороке, что дало основание говорить о «митрализа-ции аортального порока». Относительная недостаточность клапанов магистральных сосудов наблюдается при увеличении периметра фиброзного кольца, при котором площадь створок клапанов оказывается недотаточной для полного прикрывания устьев сосудов (чаще относительная недостаточность клапана легочной артерии). Относительный стеноз возникает в случаях резкого увеличения кровотока через отверстие нормального размера, например, при выраженной недостаточности митрального или аортального клапанов. Присоединение относительной недостаточности клапана или относительного стеноза, несмотря на изменения аускультативных признаков и течение заболевания, не дают основания для обозначения порока как комбинированного.
Впервые порок описал Viussens в 1715 г. при его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз- наиболее частый ревматический порок сердца. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).
Этиология. Митральный стеноз возникает вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита, исключительно редкой причиной митрального стеноза является инфекционный эндокардит. Сужение или закрытие митрального отверстия может быть вызвано тромбом, полипом, миксомой левого предсердия.
Патологическая анатомия. Патологические изменения в митральном клапане при ревматическом процессе сложны и разнообразны. В основе порока клапана лежат склеротические процессы, в которые вовлечены створки, фиброзное кольцо, хорды и сосочковые мышцы (рис. 18). Сужение отверстия возникает вначале вследствие склеивания соприкасающихся краев створок, в первую очередь по их полюсам, прилежащим к фиброзному кольцу (рис. 19), где подвижность ограничена, с образованием комиссур. В дальнейшем сращение створок распространяется к середине отверстия, постепенно его суживая. Параллельно происходят фиброзные изменения структур клапанного аппарата, они становятся ригидными и малоподвижными. Одно-време нно склерозируется и теряет свою эластичность фиброзное кольцо. Ьсли процесс локализуется главным образом в створках клапана,
219 Рис.18. Митральный клапан (no F. Netter, 1969, с изменениями) то при сращении краев фиброзно утолщенного клапана образуется диафрагма с щелевидным отверстием - стеноз в виде «пуговичной петли» (в 85% случаев). Вовлечение в патологический процесс подклапан-ных структур - поражение сухожильных нитей с их сращением, утолщением, укорочением - резко ограничивает подвижность клапана, при значительном вовлечении подклапанных образований сужение имеет вид «рыбьего рта» (рис. 20). У части больных обнаруживается двойное сужение - срастание створок и сухожильных нитей. При длительном существовании порока происходит обызвествление клапана.
Патологическая физиология. В норме площадь атриовентрикуляр-ного отверстия составляет 4-6 см2, отверстие обладает значительным резервом площади, и только ее уменьшение более чем в 2 раза может вызвать заметное нарушение гемодинамики. Чем меньше площадь отверстия, тем тяжелее клинические проявления митрального стеноза. «Критическая площадь», при которой начинаются заметные гемоди-намические расстройства, составляет 1-1,5 см2.
Сопротивление кровотоку, создаваемое суженным митральным отверстием («первый барьер»), приводит в действие компенсаторные механизмы, обеспечивающие достаточную производительность сердца. При митральном стенозе перемещение крови из левого предсердия в Рис.19. Клапаны сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями) А- клапан легочной артерии: 1 - передняя створка, 2 - правая створка, 3 - левая створка; Б - аортальный клапан: 1 - правая (коронарная) створка, 2 - левая (коронарная) створка, 3 - задняя (некоронарная) створка; В - митральный клапан: 1 - передняя (аортальная) створка, 2 - комиссуральные створки, 3 - задняя створка, 4 - фиброзное кольцо; Г - трехстворчатый ManaH: 1 _ передняя створка, 2 - перегородочная створка, 3 - задняя створка, 4 - фиброзное кольцо Рис. 20. ЭхоКГ митрального стеноза (В-режим, площадь отверстия =1,2 см2) желудочек ускоряется из-за повышения градиента давления между левым предсердием и левым желудочком (рис. 21). Компенсаторно возрастает давление в левом предсердии, миокард предсердия гипертрофируется, полость его расширяется. Вследствие того, что левое предсердие не справляется с увеличенной нагрузкой, дальнейший рост Рис. 21. Давление крови (мм рт. ст.) в разных отделах сердца и сосудов в норме (систолическое/диастолическое) лавления в нем приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах, возникает артериальная гипертензия в малом круге кровообращения. При давлении в левом предсердии выше определенного уровня из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен возникает рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне («второй барьер») - рефлекс Китаева, что предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью. В дальнейшем вследствие длительного сосудистого спазма возникает органическое перерождение стенок сосудов, развивается гипертрофия, а также склероз стенок легочных артериол, капилляров, паренхимы легких. Возникает стойкий легочный «второй барьер». Нарушения гемодинамики усугубляются ослаблением миокарда левого предсердия. Высокое давление в легочной артерии (до 80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной гипертрофии, а затем и дилатации правого желудочка, в нем повышается диастолическое давление. В дальнейшем повышение давления в легочной артерии и развитие синдрома изнашивания миокарда обусловливает появление правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана (рис. 22).
Клиническая картина митрального стеноза зависит от стадии заболевания, состояния компенсации кровообращения. При компенсаторной гиперфункции левого предсердия больные обычно жалоб не предъявляют, могут выполнять значительную физическую нагрузку.
При повышении давления в малом круге кровообращения появляются жалобы на одышку и ощущение сердцебиения при физической нагрузке. При резком повышении давления в капиллярах развиваются приступы сердечной астмы, возникает сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). При высокой легочной гипертензии у больных наблюдается слабость, повышенная утомляемость, обусловленная тем, что в Условиях митрального стеноза («первый барьер») при физической нагрузке не происходит адекватного увеличения минутного объема сердца (так называемая фиксация минутного объема).
Рис. 22. Митральный стеноз (по F. Netter, 1969, с изменениями) Внешний вид больных с умеренно выраженным митральным стенозом не изменен. При выраженном стенозе и нарастании сиптомов легочной гипертензии наблюдается типичное Facies mitralis: «митральный» румянец на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончика носа, ушных раковин. У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке усиливается цианоз, а также появляется сероватое окрашивание кожи («пепельный цианоз»), что обусловлено низким минутным объемом сердца. Область сердца в нижней части грудины часто выбухает и пульсирует вследствие образования «сердечного горба», обусловленного гипертрофией и дилатацией правого желудочка и усиленными ударами его о переднюю грудную стенку. По левому краю грудины в третьем-четвертом межреберье может наблюдаться пульсация выходных трактов правого желудочка, связанная с его гемо-динамической перегрузкой в условиях легочной гипертензии.
В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяется диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье» - феномен, обусловленный низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие.
Митральный стеноз диагностируют на основании характерной мелодии тонов и шумов сердца. Усиленный (хлопающий) I тон на верхушке сердца и тон открытия митрального клапана (щелчок открытия), появляющийся через 0,08-0,11 с после II тона, создают характерную мелодию митрального стеноза - ритм перепела. Хлопающий I тон выслушивается только при отсутствии грубых деформаций створок (при отсутствии фиброза и кальциноза клапана). Тон открытия митрального клапана сохраняется и при возникновении фибрилляции предсердий. При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что обусловливается неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.
К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы. Протодиастолический шум возникает в начале диастолы вследствие движения крови через суженное отверстие в результате градиента давления в левом предсердии - левом желудочке, характер его низкий, рокочущий (его пальпаторным эквивалентом является «кошачье мурлыканье»). Шум может быть различной продолжительности, интенсивность его постепенно снижается. Пресистоли-ческий шум возникает в конце диастолы за счет активной систолы предсердий, при появлении фибрилляции предсердий шум исчезает. Пре-систолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий характер, заканчивается хлопающим I тоном. Следует отметить, что диастолические шумы при митральном стенозе выслушиваются на ограниченной площади и не проводятся, поэтому недостаточно тщательный поиск места наилучшей аускультации митрального клапана может быть источником диагностических ошибок.
Электрокардиограмма при незначительном митральном стенозе не изменена. По мере прогрессирования порока появляются признаки перегрузки левого предсердия (Pmitrale), гипертрофии правого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента 57) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).
Фонокардиограмма для диагностики митрального стеноза имеет большое значение. При митральном стенозе обнаруживается изменение интенсивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митрального клапана), а также появление шумов в диастоле. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон - QS) колеблется отО,08доО, 12 си укорачивается до 0,04-0,06 с припрогрессиро-вании стеноза. По мере повышения давления в левом предсердии удлиняется интервал?-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются различные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический). Фо-нокардиографическая картина при митральном стенозе представлена на рис. 23. Значение фонокардиографии возрастает в условиях тахисистоли-ческой формы фибрилляции предсердий, когда при обычной аускультации трудно отнести выслушиваемый шум ктой или иной фазе сердечного цикла.
Рис. 23.Фонокардиограмма при митральных и аортальных пороках сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями) Эхокардиография может быть верифицирующим методом при митральном стенозе, при котором наблюдаются следующие изменения: однонаправленное (П-образное) движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади; рис. 24);
снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней
створки митрального клапана (до 1 см/с);
уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана
(до 8 мм и менее);
увеличение полости левого предсердия (переднезадний размер
может увеличиваться до 70 мм);
Утолщение клапана (фиброз и кальциноз; рис. 25).
Экспертами Американского кардиологического колледжа (1998) разра ботаны показания к проведению эхокардиографии при митральном стенозе:
Рис. 24. ЭхоКГ при митральном стенозе (М-режим) 1. Диагностика митрального стеноза, оценка степени тяжести нарушения гемодинамики (значение градиента давления, площадь митрального кольца, давление в легочной артерии), а также определение размеров и функции правого желудочка.
Рис. 25. ЭхоКГ при митральном стенозе (В-режим)
Оценка состояния митрального клапана для определения пока
заний к проведению чрескожной баллонной вальвулотомии левого
атриовентрикулярного отверстия.
Диагностика и оценка степени тяжести сопутствующих клапан
ных поражений.
Повторное обследование пациентов с диагнозом митрального сте
ноза, у которых клиническая картина заболевания с течением времени
изменилась.
Оценка состояния гемодинамики и градиента давления в легоч
ной артерии с помощью допплер-эхокардиографии в покое у пациен
тов в случае несоответствия результатов объективного и инструменталь
ных методов исследования.
Катетеризация полостей сердца играет вспомогательную роль. У части больных с митральным стенозом для точной диагностики порока требуется проведение инвазивных методов. Показания для катетеризации сердца при митральном стенозе, разработанные экспертами Американского кардиологического колледжа (1998), приведены ниже.
Необходимость выполнения чрескожной митральной баллонной
вальвулотомии у правильно подобранных пациентов.
Оценка степени тяжести митральной регургитации у пациентов,
у которых предполагается выполнение митральной чрескожной бал
лонной вальвулотомии, в случае когда клинические данные противо
речат эхокардиографическим.
Оценка состояния легочной артерии, левого предсердия и диастолического давления в полости левого желудочка, когда клиническая симп
Комбинированные пороки сердца – это группа хронических прогрессирующих заболеваний, характеризующихся поражением двух и более клапанов сердца.
Они занимают 6,4% случаев кардиологической патологии, из них 93% причинно связаны с ревматизмом и представляют собой одновременное сужение отверстия одного клапана и недостаточность второго.
Комбинированные пороки всегда являются следствием хронических заболеваний, поражающих эндокард (эндокардит, сифилис, атеросклероз), и характеризуются быстрым ухудшением состояния больного.
Изолированный порок представляет собой один вид порока в одном клапане (например, ), сочетанный — два вида порока в одном клапане (стеноз + ), комбинированный — поражение любого типа в двух и более клапанах ( + аортальная недостаточность).
Может ли быть комбинированный порок одновременно сочетанным? Сочетанный порок может являться частью комбинированного (например, стеноз и недостаточность митрального клапана в сочетании с аортальной недостаточностью). Комбинированный порок не может являться одновременно сочетанным, так как затрагивает несколько клапанов, а сочетанный — только один.
Рассмотрим 3 самых распространенных комбинированных порока сердца, которые могут развиться в течение жизни, а также приведем их коды по МКБ-10.
Код по МКБ-10: I08.0
Представляет собой комбинацию с митральной недостаточностью. Первым всегда развивается стеноз, недостаточность второго клапана присоединяется вторично. Встречаемость — 1,2 случая на 100000 населения .
Оба клапана относятся к левой половине сердца, поэтому порок отличается обеднением большого круга кровообращения. Стеноз вызывает недостаточное поступление крови в аорту, что быстро приводит к гипоксии внутренних органов и (компенсация). Компенсаторное увеличение силы сокращений при невозможности качать кровь в аорту приводит к усилению нагрузки на митральный клапан, который поначалу является здоровым (субкомпенсация).
Поскольку сердце не в состоянии побороть стенотическое сужение, усиленной работы второго клапана оказывается недостаточно для восполнения кровотока, и развивается его недостаточность с явлениями застоя в легких (декомпенсация).
Для митрально-аортального порока сердца характерно сочетание легочных и внелегочных симптомов . Кожные покровы поначалу бледные, в дальнейшем – синюшные, всегда холодные. Больные испытывают зябкость независимо от температуры воздуха, жалуются на обмороки, преходящие нарушения зрения и слуха, снижение количества мочи, увеличение печени, кровохарканье.
Тактика лечения комбинированного порока аортального клапана определена жалобами, клинической картиной и данными УЗИ. Показания к лечению зависят от стадии : компенсация — лекарственная терапия, субкомпенсация — операция, декомпенсация — паллиативная помощь.
Код по МКБ-10: I08.1.
Этот комбинированный порок представлен комбинацией стеноза митрального клапана с . Недостаточность всегда развивается вторично в течение 2-3 лет после стеноза. Встречаемость — 4 случая на 100000 населения . Болезнь характеризуется быстротой развития.
Порок затрагивает обе половины сердца, поэтому вызывает поражение легочной системы с венозным застоем по большому кругу. Стеноз вызывает застой в легких с повышением в них давления и и (компенсация). Нагрузка с расширенного желудочка передается на трикуспидальный клапан (субкомпенсация), постепенное истончение и растяжение которого вызывает венозный застой по всему телу (декомпенсация).
Порок отличается быстрым ухудшением состояния, сочетанием цианоза с одновременным набуханием поверхностных вен, развитием плотных и теплых отеков.
Выбор терапии основан на стадии заболевания и количестве жалоб. Показания: компенсация — лекарственное лечение, субкомпенсация — хирургическое, декомпенсация — симптоматическое.
Код по МКБ-10: I08.3.
Комбинация аортального стеноза с недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов. Встречаемость — 1 случай на 100000 населения . Болезнь отличается крайне быстрой декомпенсацией (в пределах 1 года).
Затронуты оба круга кровообращения. В зависимости от того, в какой половине сердца находится преобладающее поражение, заболевание будет начинаться либо с артериальной недостаточности, либо с венозного застоя (компенсация), всегда дополняясь повышением давления в легких и вовлечением в процесс соседних клапанов (субкомпенсация). Застой в легких приводит к повышению давления в правом желудочке и его быстрому истощению, что вызывает скопление крови и расширение вен по всему телу (декомпенсация).
Характерен неблагоприятный прогноз ввиду быстрого истощения волокон миокарда. Отличительные признаки – ранний отек легких, склонность к пневмонии, набор веса, расстройства сознания, пищеварения и мочевыделения.
Выбор метода зависит от жалоб и общего состояния. Заболевание быстро приводит к декомпенсации, поэтому важно обнаружить больного в ранний период. Показание к лекарственному лечению — подготовка к операции, к хирургическому вмешательству — субкомпенсация.
Прогноз для жизни относительно благоприятен при соблюдении следующих условий:
Без лечения срок жизни больных ограничен 3-5 годами с момента развития заболевания. Как правило, консервативная терапия применяется в качестве подготовки к оперативному вмешательству, которое является единственно эффективным методом лечения.
Декомпенсированная стадия любого порока у всех больных приводит к летальному исходу в течение 0.5-1 года (смерть от отека легких).
Комбинированный порок сердца – это тяжелый комплекс синдромов, вызванный одновременным поражением нескольких клапанных структур. Патология характеризуется прогрессирующим течением и постепенной утратой всех сердечных функций, многообразием жалоб и клинических проявлений. Лечение комбинированных пороков должно быть безотлагательным, комплексным и пожизненным.
Причиной порока обычно является ревматическое поражение левого атрио-вентрикулярного (митрального) клапана.
При ревматизме в патологический процесс вовлекаются все структурные элементы сердца – эндокард (в том числе клапаны сердца), миокард, перикард и сосудистая система. Однако течение болезни, как правило, определяется степенью поражения клапанного аппарата.
Образующаяся на клапане фиброзная ткань обусловливает неравномерное утолщение створок, которые становятся более плотными и менее подвижными. Рубцовое сморщивание разросшейся ткани нередко укорачивает створки, в связи с чем развивается недостаточность клапана. При этом играет роль и поражение створок с фиброзным уплотнением и укорочением, и изменение подклапанного аппарата за счёт рубцового укорочения хорд и склеротического изменения сосочковых мышц. В более поздних стадиях развития порока на створках клапана откладываются соли кальция, что увеличивает его ригидность и ведёт к резкому ограничению подвижности.
Однако ревматический эндокардит не всегда вызывает порок, иногда процесс заканчивается полным излечением либо переходит в краевой склероз клапана, не вызывающий нарушения его функции.
Слипание, а потом срастание створок митрального клапана является основной причиной митрального стеноза. Линии сращения створок называются комиссурами. От начала заболевания эндокардитом до формирования выраженного стеноза проходит иногда несколько лет. По мнению зарубежных авторов, чистый митральный стеноз чаще развивается в тех случаях, когда ревматический процесс протекает относительно легко.
Кроме основной причины формирования стеноза (ревматическое поражение клапана), существуют ещё вторичные неспецифические факторы. К ним, по мнению ряда авторов, относятся гемодинамические воздействия, которыми постоянно подвержен работающий клапан; при этом возникают надрывы внутренних слоёв створок, особенно в области комиссур. Места надрывов покрываются тромбами, а дальнейшая их организация приводит к срастанию створок и прогрессированию порока.
При сужении левого предсердно-желудочкового отверстия затрудняется поступление крови из левого предсердия в левый желудочек, часть крови (остаточный объём) остаётся в предсердии, что вызывает его переполнение.
При недостаточности митрального клапана часть крови из левого желудочка в момент систолы проникает назад в предсердие (регургитация), что опять-таки вызывает его переполнение.
В силу увеличенного кровенаполнения и повышенного давления в полости левого предсердия последнее увеличивается в размерах, а мышца его гипертрофируется.
При чистом митральном стенозе левое предсердие увеличивается умеренно и только в редких случаях достигает огромных размеров (атриомегалия). При этом могут возникать рефлекторные нарушения ритма – мерцательная аритмия, предсердные экстрасистолии. Левое предсердие (особенно его ушко) при митральном стенозе является местом частой локализации пристеночных тромбов.
Важное место в клинике митрального стеноза занимает нарушение легочного кровообращения, так как при этом повышается давление в левом предсердии, затем в легочных венах, капиллярах и в системе легочных артерий, а затем – и в правом желудочке сердца, что приводит к его гипертрофии.
Так как давление в легочных венах и капиллярах повышено, то происходит транссудация плазмы крови в межуточную ткань лёгких, а иногда и в просвет альвеол, а это вызывает характерную для декомпенсированного митрального стеноза картину застоя в малом круге с кровохарканием и хроническим интерстициальным отёком лёгких. Иногда на этом фоне отмечается разрастание соединительной ткани вокруг альвеол с последующим развитием фиброза, что ещё больше затрудняет легочную вентиляцию и газообмен.
В связи с тем, что мышца правого желудочка гипертрофируется, он обычно несколько расширяется (миогенная дилятация). Следствием этого расширения может быть развитие относительной недостаточности трёхстворчатого клапана.
При этом застойные явления из правого желудочка распространяются в правое предсердие, в большой круг кровообращения, что клинически проявляется набуханием шейных вен, застойной печенью, отёками. Так, при декомпенсированном митральном стенозе со временем возникает тотальная (полная сердечная недостаточность.
При митральной недостаточности резко увеличивается левое предсердие, так как часть крови, поступающей в левый желудочек, во время систолы возвращается обратно в предсердие. Во время диастолы желудочков вся масса крови поступает из левого предсердия в левый желудочек, который расширяется и гипертрофируется. Увеличенное давление в левом предсердии создаёт повышенное давление в малом круге, что опять-таки вызывает гипертрофию правого желудочка.
У четырех процентов пациентов с пороками сердечнососудистой системы диагностируется врожденный порок сердца двустворчатый аортальный клапан. Заболевание имеет код по мкб-10 – «Q 23.1. Двустворчатый аортальный клапан. Врожденная аортальная недостаточность».
Заболевание входит в класс врожденных аномалий (пороков развития) аортального и митрального клапанов (Q23).
Суть этого порока состоит в неполном смыкании створок клапана во время диастолы. Из-за этого ток крови частично возвращается обратно из аорты в левый желудочек.
Неполное смыкание происходит из-за того, что вместо трех подвижных створок в клапане имеется только две. Эта патология возникает во внутриутробном периоде во время формирования органов плода на 6-8 неделе беременности.
Две створки их трех срастаются и берут на себя функции отсутствующей части аортального клапана.
Причины аномального развития створок аортального клапана:
При ведении беременности и рождении ребенка у родителей с предрасположенностью к такому заболеванию, как врожденный порок сердца двустворчатый аортальный клапан, нужно провести тщательную диагностику для принятия своевременных мер поддержания сердечной деятельности ребенка и профилактики осложнений.
На протяжении нескольких лет врожденное заболевание может не проявляться никакими симптомами. Субъективные проявления появляются по мере взросления ребенка и увеличения нагрузки на растущий организм. Зафиксированы случаи обнаружения этой патологии уже в юношеском и во взрослом возрасте.
Симптомы врожденной аортальной недостаточности:
Большинство симптомов вызвано нарушением гемодинамики, то есть кровообращение проходит по патологически измененному пути, попадает в аорту, проходя через желудочек.
Это нарушение можно выявить только при аппаратной диагностике врожденной патологии аортального клапана.
Для диагностики заболевания большое значение имеют инструментальные методы, однако и визуальный осмотр кардиологом пациента с подозрением на недостаточность аортального клапана может выявить признаки заболевания.
Прежде всего, это цианоз и акроцианоз кожных покровов, когда кожа становится бледной или ее отдельные участки приобретают оттенок синевы.
Усиление пульсации также является признаком заболевания.
Инструментальные методы диагностики врожденного дефекта аортального клапана:
Наиболее информативное исследование – УЗДГ, на основании его результатов строится дальнейшая тактика лечения.
Когда дефект двустворчатого аортального клапана сопровождается аортальной регургитацией (током крови в направлении, противоположном нормальному движению), юноши призывного возраста на основании этого диагноза обязаны получить отсрочку от армии.
Такая патология дает им право на зачисление в запас и оформление военного билета с пометкой «категория В, ограниченно годен». Если признаков регургитации не обнаружено, то наличие двустороннего аортального клапана не является препятствием для службы в армии.
Определение тактики лечения зависит от выраженности симптомов аортальной недостаточности. При небольшой выраженности или отсутствии симптомов заболевания, хорошей переносимости физических нагрузок, возможно лечение не потребуется. Кардиолог поставит больного на диспансерный учет и назначит проведение регулярного УЗИ для мониторинга состояния сердца.
Если сердечная недостаточность неярко выражена — проводится консервативное лечение. Применение лекарственных средств помогут улучшить качество жизни больного, при необходимости стабилизировать его состояние при показаниях к хирургическому лечению.
При ярко выраженных симптомах аортальной недостаточности больному показано хирургическое вмешательство с заменой аортального клапана. Результатом хирургической операции станет установка протеза аортального клапана.
Виды искусственных аортальных клапанов:
Методика проведения современных операций не предусматривает открытого вмешательства в грудную клетку. Искусственный клапан вводится чрезкожно, путем транскатетерной имплантации протеза через подключичную или бедренную артерии. Возможно введение протеза через верхушку сердца (транспикально).
Вероятные осложнения операции по замене клапана:
После операции протезирования требуется постоянный прием препаратов для уменьшения свертываемости крови и антикоагулянтная терапия.
Больные, перенесшие операцию по замене аортального клапана, должны в дальнейшем при стоматологических или эндоскопических вмешательствах проводить перед манипуляциями профилактический курс терапии антибиотиками
Прогнозирование течения заболевания и продолжительности жизни больных с врожденной патологией клапанного аппарата аорты зависит от таких факторов:
Прогноз жизнеспособности при впервые выявленном пороке аортального клапана равен:
Для улучшения прогноза течения болезни нужно соблюдать меры профилактики. Они включают в себя оптимизацию режима труда и отдыха, введение в рацион продуктов, богатых витаминами, регулярные прогулки и посильная физкультура на свежем воздухе, регулирование психоэмоциональной нагрузки.
Важно не допускать инфекционных заболеваний сердца, таких, как эндокардит, заниматься профилактикой ревматизма, закаливанием организма.
По назначению врача проводится лекарственная терапия для того, чтобы патологические изменения не прогрессировали. Для занятий профессиональным спортом врожденный порок аортального клапана может стать противопоказанием, так как при интенсивных физических нагрузках возрастает объем крови, проходящий по неправильному пути (регургитация).
Своевременная диагностика врожденного порока аортального клапана поможет выбрать правильную тактику его лечения. Соблюдение рекомендаций кардиолога поможет остановить прогрессирование заболевания, подготовиться к операции, улучшить прогноз развития болезни.
