Т клеточный. Хронические т-клеточные лейкозы - т-клеточная лейкемия, лимфома кожи, синдром сезари

5.4. Прививки для взрослых Любой взрослый человек, особенно женщина в детородном возрасте, должны быть уверены, что им были сделаны прививки от свинки, краснухи и кори. Если в советские времена корь была сведена к минимуму, то сейчас мы пожинаем последствия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рак считается одним из самых опасных заболеваний человека. А если еще учесть, что под страшным диагнозом скрывается несколько разновидностей смертельной болезни, прервавших жизни множества людей, то волей-неволей заинтересуешься этим вопросом, чтобы избежать подобной участи. Взять, к примеру, одну из наиболее опасных разновидностей рака крови, поражающую лимфатическую систему и кожные покровы, которая называется Т-клеточная лимфома. Именно по причине этой патологии многие пожилые люди не доживают до долгожданной пенсии либо наслаждаются нею очень короткое время. Хотя, честно говоря, в группу риска развития данной патологии нужно записывать не только стариков.

Код по МКБ-10

C84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы

Эпидемиология

Что касается статистики лимфом, то Т-клеточная лимфома занимает видное место среди раковых патологий крови, наблюдающихся в старшем возрастном периоде. Однако ее вряд ли можно назвать болезнью стариков, ведь неоднократно были зафиксированы случаи заболевания даже и детей и подростков. При этом мужчины более предрасположены к заболеванию, чем женщины.

Эпидермотропный характер патологии говорит о том, что болезнь локализуется преимущественно в кожных покровах, оболочках органов и лимфоузлах, находящихся в непосредственной близости от них. При этом самой распространенной формой заболевания считается Т-клеточная лимфома кожи, и в частности грибовидный микоз .

, , , , , , , , , , , , ,

Причины Т-клеточной лимфомы

Лимфома – опухолевое новообразование, состоящее из видоизмененных клеток лимфатической системы. В случае Т-клеточной лимфомы участниками патологического процесса становятся Т-клетки (Т-лимфоциты), развивающиеся в вилочковой железе из претимоцитов, которые содержатся в красном костном мозге, откуда и мигрируют в тимус.

Т-лимфоциты являются фактором, обеспечивающим иммунный ответ организма на различные воздействия извне и регулирующим процессы, происходящие у него внутри. Так любой воспалительный процесс в организме вызывает перерассредоточение Т-лимфоцитов, которые скапливаются вблизи очага поражения по ходу течения лимфы. После того, как воспаление купировано, лимфатические узлы приобретают первоначальный размер и эластичность. Увы, так происходит не всегда.

Ученые пока еще не готовы дать полноценный ответ на вопрос, что вызывает неконтролируемое скопление лимфоцитов в одной точке без видимой на то причины, и что становится причиной мутации клеток лимфатической системы, которые начинают усиленное деление (пролиферацию), приводящее к нежелательному разрастанию тканей внутри организма. Бесконтрольная полиферация клеток приводит к увеличению в размерах лимфоузлов и органов, в которые поставляются мутировавшие Т-лимфоциты. Это все вызывает опасные нарушения работы органов и желез, ведущие к смерти пациента.

Большинство ученых склоняются к тому, что Т-клеточная лимфома является следствием неустановленного лейкоза (он же лейкемия). При лейкемии наблюдается появление видоизмененных клеток, образованных из незрелых гемоцитобластов костного мозга, являющихся предшественниками кровяных телец. При Т-клеточном лейкозе наблюдаются мутации лимфобластов и протимоцитов, предшественников Т-лимфоцитов.

Такие злокачественные клоны из красного костного мозга могут попадать и в тимус, а из него в виде мутировавших Т-лимфоцитов, склонных к неконтролируемой пролиферации, и в лимфатическую систему. Таким образом, Т-клеточный лейкоз 1 типа (он же HTLV 1 – Human T-lymphotropic virus 1), который относится к семейству ретровирусов, становится самой вероятной причиной развития Т-клеточной лимфомы.

Однако эта теория не объясняет маглинизацию зрелых Т-лимфоцитов, которые изначально не отличались патогенностью. Получается, они испытали на себе негативное влияние каких-то иных факторов, помимо вируса HTLV 1, что и привело к мутациям.

Как одна из теорий формирования Т-клеточной лимфомы рассматривается гипотеза о негативном влиянии на качество лимфоцитов некоторых вирусов (например, вирусы герпеса 6 типа и 4 типа, вирус гепатита, ВИЧ). Эти вирусы часто обнаруживаются у больных раком крови, а значит исключать их влияние нельзя.

Поскольку выработка Т-лимфоцитов осуществляется под контролем иммунной системы, то любое несоответствие в ее работе может привести к усиленной выработке Т-лимфоцитов из неуспевающих созреть клеток костного мозга и большей вероятности хромосомной мутации в них. Неадекватная реакция иммунной системы на раздражители может проявляться и в виде скопления в эпителиальных слоях кожи быстро делящихся клонов лимфоцитов, приводящих к образованию микроабсцессов, что наблюдается при Т-клеточной лимфоме кожи.

Одновременно с пролиферацией лимфоцитов происходит и снижение активности клеток, обеспечивающих проивоопухолевую защиту.

Лимфоциты и некоторые другие клетки в организме способны продуцировать специальные информационные молекулы, называемые цитокинами. Эти молекулы в зависимости от их вида обеспечивают взаимодействие клеток друг с другом, определяют срок их жизни, стимулируют или угнетают рост клеток, их деление, активность и гибель (апоптоз). Они же обеспечивают согласованную работу иммунной, нервной и эндокринной желез. Среди цитокинов есть молекулы, тормозящие воспалительные и опухолевые процессы, и те, которые регулируют иммунный ответ. Снижение активности этих молекул может открыть путь к образованию опухолей.

, , , , ,

Факторы риска

Факторами риска развития Т-клеточной лимфомы можно считать:

• Воспалительные процессы в организме, которые вызывают соответствующую реакцию иммунной системы и приводят вкскоплению лимфоцитов в зоне поражения.
• Присутствие в организме вирусной инфекции (вирусы герпеса 1,4 и 8 типа, вирусы гепатитов В и С, лимфоцитарный вирус, ВИЧ-инфекция и даже халикобактер пилори).
• Неадекватная работа иммунной системы вследствие ранее имеющих место мутаций и структурных изменений. Речь идет об аутоиммунных патологиях, введении в организм иммунодепрессантов, угнетающих работу иммунной системы.
• Длительный контакт с веществами-канцерогенами.
• Наследственная предрасположенность и врожденные иммунодефицитные состояния.
• Длительное нахождение под влиянием ионизирующего и ультрафиолетового облучения, некоторых химических веществ, вызывающих мутации лимфоцитов.
• Хроническое течение различных видов дерматоза (псориаз, атопический дерматит и т.п.), приводящих к продолжительному нахождению в зоне поражения лимфоцитов, провоцирующих снижение иммунитета и размножение злокачественных клонов в локальной зоне. Это может привести к формированию злокачественного процесса на коже.
• Преклонный возраст.

Чаще всего к развитию болезни приводит не одна причина, а совокупное воздействие нескольких факторов. Может быть поэтому специфические проявления болезни наблюдаются в основном в зрелом возрасте, после того как организм в течение длительного времени испытывал на себе негативное влияние множества факторов.

, , , , , , , , , , , ,

Симптомы Т-клеточной лимфомы

Говоря о симптомах заболевания нужно понимать, что разнообразие видов Т-клеточной лимфомы будет накладывать свой отпечаток на клиническую картину болезни в каждом конкретном случае. Тем не менее, есть и некоторые общие признаки, характерные для многих онкологических патологий.

Первыми, пусть и неспецифическими, признаками развития болезни считаются:

• беспричинное снижение аппетита, нарушение пищеварительного процесса,
• снижение веса, при том, что количество и калорийность пищи не претерпевали существенных изменений,
• хроническая слабость, снижение работоспособности,
• апатия к происходящему вокруг,
• повышенная реакция на стрессовые факторы,
• усиленное потоотделение (гипергидроз), особенно в ночное время,
• постоянная слегка повышенная температура (показатели субфебрильной температуры находятся в рамках 37-37,5 градусов),
• хронические запоры, если опухоль локализуется в области таза,

Специфическими симптомами Т-клеточной лимфомы являются:

• не проходящее увеличение в размерах и уплотнение лимфоузлов,
• увеличение размеров внутренних органов (чаще всего печени и селезенки),
• покраснение и жжение кожи, появление на ней быстро разрастающихся повреждений в виде язвочек, бляшек, папул,
• нарушение структуры (деструкция) костной ткани.

Формы

Болезнь может иметь различное течение в связи с чем различают следующие формы патологии:

• Острая форма.

Для нее характерно быстрое развитие болезни. От появления первых признаков и до раскрытия всей симптоматики в полной мере проходит не более 2 недель. Такие течение болезни отмечается у более половины всех пациентов с диагнозом Т-клеточной лимфомы.

Увеличение лимфоузлов при этой форме патологии обычно отсутствует. Смерть наступает в течение полугода от начала болезни от осложнений в виде пневмонии, попадания инфекции в пораженные участки кожи, деструкции костей с отравлением организма продуктами распада, снижения иммунитета, лептоменингита с нарушениями психики и т.д.

• Лимфоматозная форма.

Сходна с вышеназванной по клинической картине. Однако одним из симптомов патологии является увеличение лимфоузлов. Такое течение болезни отмечается у пятой части пациентов.

• Хроническая форма.

Клиническая картина вырисовывается полностью в течение более длительного времени и отличается меньшей выраженностью. При этом нервная, пищеварительная и костная системы не страдают, если болезнь не переходит в острую форму. Пациенты живут с патологией около 2 лет.

• Тлеющая форма.

Наиболее редкая форма течения болезни, свойственная 5-ти пациентам из 100. Отмечается небольшое количество мутировавших Т-лимфоцитов, пролиферация происходит медленнее, чем при других формах лимфомы. Тем не менее заметны симптомы поражения кожных покровов и легких. Продолжительность жизни больных около 5 лет.

Более подробно о проявлениях Т-клеточной лимфомы мы поговорим, рассматривая различные виды патологии и особенности их течения.

Поскольку Т-клеточные лимфомы могут различаться не только местом локализации патологического процесса, но также внешними проявлениями и механизмом формирования, принято классифицировать их на следующие виды:

Причиной возникновения таких новообразований считаются мутации зрелых Т-лимфоцитов под воздействием неблагоприятных факторов (вирусы, радиация, ожоги), в результате чего они получают возможность активно размножаться образовывать скопления мутировавших клонов в эпидермальном слое.

Клиническая картина: появление на коже различных высыпаний (бляшки, волдыри, пятна, папулы и т.п.).

Патология обычно протекает в 3 стадии. В начале болезни пациенты отмечают появление экземоподобных пятен, которые начинают чесаться и шелушиться, затем на их месте появляются бляшковидные образования, постепенно разрастающиеся и возвышающиеся над поверхностью тела. Далее к «неправильным» лимфоцитам в коже присоединяются клоны-мутанты, циркулирующие по лимфатической системе, рак дает метастазы, что приводит к смерти пациента в течение 2-5 лет.

• Периферическая Т-клеточная лимфома .

В это понятие входят все опухолевые элементы, образованные Т- или NK-лимфоцитами (противовоспалительные элементы и натуральные киллеры, обеспечивающие противоопухолевый эффект). В процесс включены лишь зрелые клетки, склонные к чрезмерной пролиферации. Такие лимфомы могут образовываться в лимфоузлах и на внутренних органах вблизи пораженных лимфоузлов. Они сказываются на качестве крови, состоянии кожного покрова и костного мозга, приводят к разрушению костной ткани.

Клиническая картина: увеличение лимфоузлов в области шеи, паха и подмышек. Для этого вида патологии характерны неспецифические симптомы болезни, описанные выше, плюс некоторые неприятные проявления, связанные с увеличением органов (обычно печени и селезенки). Пациенты отмечают появление трудностей с дыханием, повторяющийся беспричинный кашель, тяжесть в области желудка.

Диагноз «периферическая лимфома» врачи ставят довольно редко, если не могут отнести патологию к определенному виду. Для периферической лимфомы свойственно острое (агрессивное) течение с образованием метастазов в другие органы.

• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома .

Характерной ее особенностью является образование в лимфоузлах уплотнений с инфильтратом в виде иммунобластов и плазматических клеток. При этом структура лимфоузла стирается, зато вокруг образуются большое количество патологических кровеносных сосудов, провоцируя появление новых патологий.

Болезнь имеет острое течение. Сразу же происходит увеличение различных групп лимфоузлов, печени и селезенки, появляется сыпь на теле и другие симптомы раковых заболеваний. В составе крови можно обнаружить плазматические клетки.

• Т-клеточная лимфобластная лимфома , напоминающая своим течением острый Т-лимфобластный лейкоз.

В развитии опухолевого процесса принимают участие Т-лимфоциты неправильной структуры. Они не успевают созреть, потому имеют несовершенное ядро, в связи с чем начинают быстро делиться, образуя такие же структуры неправильной формы.

Это довольно редкая патология, которая имеет достаточно хорошие прогнозы, если болезнь захватить до того, как она поразит костно-мозговую систему.

Т-клеточные лимфомы различных видов в своем развитии обычно проходят 4 стадии:

1. На первой стадии патологии отмечается увеличение лишь одного лимфоузла или лимфоузлов одной группы.
2. Вторая стадия характеризуется увеличением лимфоузлов разных групп, расположенных с одной стороны от диафрагмы.
3. О третьей стадии болезни говорят, если лимфоузлы увеличены по обе стороны диафрагмы, что указывает на распространение злокачественного процесса.
4. Четвертая стадия – распространение метастазов. Рак поражает не только лимфатическую систему и кожу, но и распространяется на внутренние органы (почки, легкие, печень, органы ЖКТ, костный мозг и т.д.).

Таким образом, чем раньше будет выявлена лимфома, тем больше шансов у человека справиться с болезнью. На 4-й стадии эти шансы практически сведены к нулю.

Т-клеточная лимфома средостения

Число раковых заболеваний, как это ни печально, имеет тенденцию к росту. С каждым годом онкологические клиники пополняются все большим количеством пациентом, среди которых львиная доля тех, у кого диагностирована Т-клеточная лимфома средостения.

Для тех, кто не совсем знаком с медицинской терминологией и анатомией человека, объясним, что средостение – это не один из органов, это область между грудиной и позвоночником, где расположены все органы грудной клетки (пищевод, бронхи, легкие, сердце, вилочковая железа, плевра, множество нервов и сосудов).

Если неконтролируемое деление Т-лимфоцитов приводит к развитию опухоли на одном из органов грудной клетки, говорят о лимфоме средостения. Ее опасность заключается в том, что процесс может быстро распространяться на другие органы. Ведь раковые клетки спокойно передвигаются по лимфатической системе, омывающей различные органы (в том числе и пораженные болезнью) как минимум в пределах одной группы лимфоузлов и далее.

Симптоматика лимфомы средостения в целом свойственна всем онкологическим патологиям (слабость, тошнота, потеря веса, появление одышки и т.д.). Специфическим симптомом, указывающим на локализацию патологического процесса, считается увеличение лимфоузлов в области грудной клетки и около нее (шея, подмышечные впадины, пах, живот). Что важно, при надавливании на распухшие лимфоузлы боли пациент не ощущает, что говорит не о воспалительном, а о злокачественном процессе в них.

В своем течении Т-лимфома средостения проходит даже не 4, а 5 стадий:

1. Появление нескольких подозрительных пятен на коже
2. Количество кожных образований увеличивается, но лимфоузлы остаются без изменений
3. В области пятен появляются припухлости,
4. Пятна начинают воспаляться и краснеют,
5. Процесс распространяется внутрь на органы области средостения.

Т-клеточная лимфома средостения чаще всего диагностируется у людей среднего и пожилого возраста, причем у последних протекает более тяжело, довольно быстро давая метастазы по всему организму.

, , , , , , ,

Разнообразие Т-клеточных лимфом кожи

Особенностью этого вида лимфом является то, что бесконтрольная пролиферация клеток берет свое начало не в лимфатических узлах и органах, а в коже, откуда процесс распространяется внутрь организма. Среди кожных Т-клеточных лимфом могут быть как быстрорастущие (агрессивные) подвиды, так и разновидности с вялым течением.

К агрессивным лимфомам, быстро пускающим метастазы на другие органы и железы врачи относят:

• синдром Сезари, который относится к разряду патологий, при которых в крови повышается уровень эозинофилов. При этом обязательно присутствуют 3 симптома: эритродермия (покраснение кожи с пластинчатым шелушением, обширные красные высыпания), лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) и наличие в крови специфических клеток со складчатыми ядрами, которые обнаруживаются во время лабораторных исследований и биопсии.
• Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых – опухоль на коже, вызванная ретровирусом HTLV-1. Симптомы: поражение кожи и лимфоузлов, увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), полное, ничем не замещаемое рассасывание костной ткани вследствие метастазирования (остеолиз).
• Назальный тип экстранодальной Т-клеточной лимфомы (полиморфный ретикулез). Развивается из NK-подобных Т.лейкоцитов неправильной формы. Поражает кожу, верхние отделы дыхательных путей (бронхи, трахеи, легкие) и ЖКТ, срединные структуры черепа в области лица (небо, нос, некоторые отделы ЦНС). Поражения кожи в виде уплотнений (бляшек) буровато-синего цвета наблюдаются уже на 3 стадии болезни.
• Периферическая неуточненная Т-клеточная лимфома кожи. Характеризуется появлением участков поражения в эпидермальных слоях и увеличением лимфоузлов, в последствии процесс может распространяться вглубь организма.
• Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т – клеточная лимфома. На коже образуются полиморфные элементы (узелки, бляшки, пятна), зачастую имеющие изъязвления в центре. Инфильтрат можно также обнаружить в легких, яичках у мужчин, слизистых оболочках, ЦНС.
• Кожная γ/δ Т – клеточная лимфома, при которой некротические узелки и опухоли появляются в основном на конечностях, иногда на слизистых. Костный мозг, лимфоузлы и селезенка страдают редко.

Это неполный список быстрорастущих лимфом, продолжительность жизни пациентов при которых не более 2 лет. Быстрое развитие более характерно для периферических лимфом. Вероятнее всего это связано с тем, что движение лимфы направлено от периферии к центру, а значит «больные» лейкоциты быстро поставляются на разные внутренние органы, где могут оседать и ускоренно размножаться.

Вялое течение процесса наблюдается при таких патологиях, как:

• Грибовидный микоз, который многие пациенты даже не ассоциируют с раковой опухолью из-за его сходства с некоторыми дерматологическими патологиями. Симптомы: появление на коже бляшек различной формы и размеров (иногда покрытых чешуйками и зудящих, чем напоминают псориаз), которые постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в опухоль. Кроме того отмечаются отеки на коже, увеличение лимфоузлов (лимфаденопатия), утолщение кожи на ладонях и подошве (гиперкератоз), выпадение волос, ухудшение состояния ногтей, отекают и выворачиваются веки глаз, увеличивается печень и селезенка.
• Первичная анапластическая Т-клеточная лимфома, которая является одним из подвидов патологии с обобщенным названием «крупноклеточная лимфома». Для нее характерно появление на коже багрово-красных узелков различного размера (1-10 см). Это могут быть единичные высыпания, однако довольно часто наблюдается и появление большого числа узелков.
• Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожная. Опухолевый процесс начинается в подкожной клетчатке. Симптомы: повышение в крови эозинофилов, зуд и высыпания на коже, постоянная лихорадка, увеличение печени и селезенки, увеличение лимфоузлов, желтуха, отечный синдром, снижение веса.
• Первичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома. Инфильтрат состоит из клеток малых и крупных размеров. Высыпания в виде бляшек и узлов можно увидеть на лице, шее и в верхней части туловища.

Осложнения и последствия

Что касается Т-клеточных опухолевых патологий, которые относятся к разряду злокачественных неходжинских лимфом, то тут страшна не столько сама патология, сколько ее осложнения. На ранних стадиях Т-клеточная лимфома поражает лишь кожу и лимфатическую систему, что проявляется незначительным недомоганием. Но увеличение опухоли в размерах и метастазирование на другие органы постепенно нарушает работу всего организма, что приводит к смерти пациентов.

Сильно увеличенный лимфоузел может сдавливать верхнюю полую вену, обеспечивающую кровоснабжение сердца, пищевод и пищеварительный тракт, дыхательные, мочевыводяшие и желчевыводящие пути, ограничивая движение по ним жидкостей, воздуха, пищи. Сдавливание спинного мозга приводит в болям и нарушению чувствительности конечностей, что влияет на их активность.

Раковые клетки по лимфатической системе могут распространяться на костный, головной и спинной мозг, кости, печень и другие органы, омываемые лимфой, проходящей в районе одной из групп лимфоузлов. Опухоль увеличивает орган в размерах, уменьшая внутренний объем или разрушая структуру, что обязательно сказывается на его функциональности.

Распад большого числа опухолевых клеток приводит к интоксикации организма с повышением температуры, слабостью, нарушением работы суставов из-за накопления в них мочевой кислоты (образуется в результате разложения клеточного ядра).

Любое онкологическое заболевание проходит на фоне общего снижения иммунитета, что дает возможность беспрепятственно проникать в организм инфекции разного вида (бактерии, вирусы, грибок). Таким образом, лимфома может осложняться инфекционными заболеваниями.

Последствия Т-клеточных лимфом зависят от степени злокачественности процесса, скорости его распространения, точности диагноза и своевременности лечения.

, , , , , , , , , , , , ,

Диагностика Т-клеточной лимфомы

Несмотря на сходство между собой многих видов Т-клеточной лимфомы, особенности их протекания и подходы к их лечению могут быть различными. А это значит, что врачу необходимо отнестись к диагностике заболевания особенно тщательно, чтобы точно определить его вид, стадию развития и разработать стратегию борьбы со страшной болезнью.

Диагностика Т-клеточной лимфомы, как обычно, начинается с осмотра у врача-онколога. Очень важно рассказать врачу обо всех имеющихся симптомах и времени их появления. Это нужно для точного определения стадии болезни и ее прогноза. Стоит упомянуть и о случаях онкологических заболеваний в роду.

Во время приема врач производит пальпацию увеличенных лимфоузлов и определение степени их болезненности. При раковых патологиях лимфоузлы безболезнены.

Затем пациента направляют на анализы. Первоначально дают направление на анализ крови (общий и биохимический) и анализ мочи, которые позволяют выявить наличие воспалительных процессов в организме, изменение концентрации различных компонентов крови (например, повышение эозинофилов), присутствие чужеродных или видоизмененных компонентов, токсических веществ.

Дополнительно проводится иммунологическое исследование крови. Если такой анализ показывает слишком малое количество IgG, с большой вероятностью можно говорить о злокачественном опухолевом процессе в лимфатической системе. Анализ крови на антитела может показать наличие в организме вирусов, способных спровоцировать развитие лимфомы.

Как вариант в частных клиниках можно пройти комплексное молекулярно-генетическое исследование, которое включает анализы крови и мочи, ПРЦ-анализ, исследование на гормоны, инфекции, вирусы и т.д., или еще лучше онкоскрининг тела.

Далее при кожных патологиях берут соскоб с пораженного участка, а при увеличении лимфоузлов или подозрении на повреждение внутренних органов проводят пункционную биопсию. Полученный материал отправляют на цитологический анализ.

Инструментальная диагностика Т-клеточной лимфомы включает в себя:

• Рентгенограмму,
• Компьютерную и магнитно-резонансную томограмму, позволяющую увидеть состояние организма изнутри в различных ракурсах.
• УЗИ брюшной полости при подозрении на лимфому средостения.
• Сцинтиграфия для обнаружения метастазов и поражения костной ткани.
• Компьютерная аксиальная томография.

В зависимости от вида Т-клеточной лимфомы и ее стадии врач-онколог выбирает актуальные методы диагностики болезни.

, , , , , , , , ,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика является важным моментом в установлении точного диагноза, особенно при кожных лимфомах, во многом напоминающих дерматологические патологии (например, экзему, псориаз, дерматиты), и патологиях, сопровождающихся лимфаденопатией. Последний момент очень важен, поскольку увеличение лимфоузлов может иметь как злокачественный (при лимфомах), так и доброкачественный характер (при воспалительных процессах в организме).

, , , , , , , , , ,

Лечение Т-клеточной лимфомы

Онкологические патологии никогда не считались легкими в терапии, однако Т-клеточная лимфома, несмотря на всю опасность ситуации, не является поводом опускать руки. Схема и в большей степени исход лечения всегда зависит от своевременности противоопухолевых мероприятий и вида Т-клеточной патологии.

Основными методами борьбы со злокачественными лимфатическими новообразованиями считаются:

• Системная терапия химическими препаратами, купирующими рост опухоли (химиотерапия).
• Воздействие на опухоль ионизирующего излучения (электронно-лучевая терапия, которая является единственным методом физиотерапевтического лечения при злокачественных лимфомах).
• Прием кортикостероидов (противовоспалительная терапия),
• Прием препаратов, активизирующих противоопухолевые процессы в организме (биотерапия). Препараты изготавливают непосредственно из клеточных структур пациента.
• Пересадка костного мозга. При этом сначала проводится интенсивная химиотерапия (миелоаблативная терапия), направленная на полное уничтожение раковых клеток и подавление иммунной системы, чтобы избежать отторжения трансплантата, а затем пациенту вводят здоровые стволовые клетки от донора или свои же, взятые до начала химиотерапии.
• Прием лекарств, стимулирующих работу иммунной системы, и витаминов для повышения иммунитета.
• Хирургическое лечение. Проводится удаление опухоли хирургическим путем лишь при единичных очагах поражения, преимущественно тогда, когда опухолевый процесс диагностируется в области ЖКТ. Во избежание рецидива опухоли после ее удаления показано проведение химиотерапии одновременно несколькими противоопухолевыми препаратами (полихимиотерапия).

Хирургическое лечение при Т-клеточной лимфоме оправдано далеко не всегда. Во-первых в большинстве случаев очагов поражения обнаруживается несколько, да и миграция патологических клеток по лимфатической системе способствует довольно быстрому распространению болезни на другие органы (метастазированию), что требует подчас не одной, а нескольких операций. А если учесть, что рак заметно ослабляет организм, то не каждый пациент может перенести даже одну, не то чтобы несколько хирургических вмешательств.

Подход к лечению, конечно же, может быть различным в зависимости от локализации и распространенности процесса. Так для лечения легкой формы грибовидного микоза (эритематозной) показано назначение кортикостероидов и препараты интерферона. Химиотерапия не назначается, облучение не проводится.

При других формах Т-клеточных кожных лимфом может быть назначено как системное, так и местное лечение. Местное лечение кожных раковых Т-патологий можно проводить препаратом в виде геля «Вальхлор» производства США. Увы, в нашей стране этот препарат все еще недоступен.

Действующее вещество препарата – мехлорэтамин. Препараты с этим активным веществом (например, «Эмбихин») применяются для системной терапии Т-клеточных форм рака кожи. Также в составе полихимиотерапии могут применяться такие противоопухолевые средства, как «Винбластин», «Флударабин», «Дакарбазин», «Хлорбутин», «Адриамицин», «Винкристин», «Циклофосфан» и др.

При кожных патологиях применяются также противоопухолевые антибиотики (например, «Рубомицин»), кортикостероиды (к примеру, «Преднизолон», «Триамцинолон») и фототерапия (чаще ПУВА-терапия).

При биотерапии Т-клеточных лимфом могут использоваться как препараты клеток пациента, так и моноклональные антитела в виде препаратов «Ритуксан», «Мабтера», «Кэмпас», «Кампат», «Авастин», «Бексар».

Лечение последствий высокодозной миелоаблативной терапии проводится с использованием препаратов «Филстим», «Зарсио», «Нейпомакс» и др.

Лекарственные средства могут назначаться как орально, так и внутривенно. Большинство препаратов предназначены для капельного введения. Лечение должно проводиться под строгим контролем врача-онколога.

Лучевая терапия при Т-клеточной лимфоме обычно проводится курсом в 21-40 дней. Облучение имеет локальный характер, не повреждая остальные участки тела. Время и дозу облучения определяет врач-радиолог в зависимости от локализации и стадии опухолевого процесса.

На начальных стадиях патологии лучевая терапия может быть назначена как самостоятельный метод лечения, далее она применяется уже в комплексе с химиотерапией.

При тлеющих формах Т-лимфомы врачи не спешат назначать консервативное лечение, занимая выжидательную позицию. Пациент регулярно наблюдается у онколога, и в случае обострения ему будет назначена эффективная терапия в соответствии с видом патологии.

Лекарства при Т-клеточной лимфоме

Стоит сразу упомянуть, что лечение рака любой этиологии – это серьезный вопрос, которым должны заниматься специалисты. Какие виды препаратов будут эффективны при конкретной патологии, и какую схему лечения применить, решает врач-специалист. Самостоятельно назначать себе лечение врачи категорически не рекомендуют.

Препаратов для лечения опухолевых заболеваний на сегодняшний день довольно много. Если говорить об их эффективности, то стоит отметить: своевременное начало терапии в большинстве случаев дает положительные результаты. Понятно, что запущенные стадии рака не под силу даже химиотерапии. К тому же каждый организм индивидуален, и то, что приносит желаемое облегчение одному, не всегда помогает спасти жизнь другому пациенту.

Рассмотрим лишь несколько препаратов, которые врачи применяют для лечения Т-клеточных лимфом различного происхождения.

«Эмбихин» - алкилирующий цитостатический препарат, действие которого направлено на разрушение клеточной структуры клонов Т-лимфоцитов с генными мутациями.

Вводят препарат внутривенно по одной из 2-х схем:

• Ударный метод рассчитан на 4-дневный курс химиотерапии. Ежедневно 1 раз в день пациенту вводят препарат в дозировке, определяемой как 0,1 мг на килограмм веса. Иногда назначают лекарство в полной дозировке однократно.
• Дробнопротяжный метод. Лекарство вводится 3 раза в неделю. Обычная дозировка – 5-6 мг. Курс – от 8 до 20 введений.

Возможно введение в плевральную и брюшную полости.

Препарат не назначают при осложненном течении болезни, при сильной анемии, некоторых заболеваниях крови (лейкопения и тромбоцитопения). Вопрос о возможности применения лекарства встанет также в случае тяжелых поражений почек и печени, а также при сердечно-сосудистых патологиях.

Среди частых побочных действий можно выделить изменения в характеристиках крови, симптомы анемии, нарушения работы ЖКТ, иногда слабость и боли в голове. Если препарат во время инъекции попадает под кожу, это может вызвать образование в месте введения инфильтрата и некроза тканей. Выраженность основных побочных эффектов при интенсивной терапии значительно сильнее, чем при дробном введении лекарства.

«Винбластин» - антинеопластический препарат на основе алкалоида барвинка. Обладает противоопухолевым эффектом за счет того, что блокирует деление клеток.

Препарат можно вводить только внутривенно, стараясь избегать попадания под кожу. Доза подбирается в соответствии с выбранной схемой химиотерапии. Стандартная дозировка – от 5,5 до 7,4 мг на 1 метр квадратный поверхности тела (детская доза от 3,75 до 5 мг на 1 кв.м.). Препарат назначают 1 раз в неделю, иногда 1 раз в 2 недели.

Есть иная схема введения, при которой начинают лечение с минимальной детской дозы, постепенно увеличивая ее до 18,5 мг на 1 кв.м. тела. Для детей начальная доза составит 2,5, а максимальная 12,5 мг на 1 кв.м.

Курс лечения препаратом зависит от показателей лейкоцитов в крови.

Препарат не применяют при сильном угнетении функции костного мозга, инфекционных патологиях, во время беременности и грудного вскармливания. Нельзя использовать лекарство при гиперчувствительности к его компонентам.

Частые побочные эффекты: лейкопения и гранулоцитопения. Нарушения со стороны других органов и систем наблюдаются намного реже.

«Рубомицин» - препарат, который относится к категории противоопухолевых антибактериальных средств, т.е. он одновременно борется и с раковыми, и бактериальными клетками.

Препарат также вводится внутривенно во избежание появления инфильтрата и отмирания тканей кожи. Назначают лекарство курсом в 5 дней, в течение которых пациент получает препарат в дозировке 0,8мг на 1 кг веса. Повторяют курс спустя 7-10 дней. Теперь препарат назначают на время от 3 до 5 дней в дозировке 0,5-1 мг на 1 кг веса в сутки. Детская доза – от 1 до 1,5 мг на 1 кг веса в сутки.

Существует множество схем лечения рака с применением препарата в комбинации с другими противоопухолевыми средствами, при которых дозировка и кратность приема могут отличаться.

Противопоказаниями к применению препарата считаются тяжелые патологии сердца, сосудов, печени и почек, угнетение функции костного мозга, периоды беременности и лактации. При острых инфекционных патологиях есть риск развития различных осложнений. Запрещено употреблять алкоголь.

Наиболее частыми побочными эффектами считаются гранулоцитопения и троброцитопения (уменьшение концентрации в крови гранулоцитов и тромбоцитов).

«Кэмпас» - препарат на основе моноклональных антител, которые связываются с лимфоцитами и растворяют их, при этом стволовые клетки костного мозга остаются незатронутыми, а значит продукция Т-лимфоцитов не страдает. Погибают уже зрелые и маглинизированные лимфоциты.

Препарат вводят в организм инфузионным путем, при этом процесс внутривенного вливания длительный и составляет не менее 2 часов. Чтобы избежать аллергических реакций и болевых ощущений предварительно перед капельницей принимают анальгетики и антигистаминные препараты.

Лекарство в течение 3 дней вводится по схеме с возрастающей дозировкой: 3, 10 и 30 мг, при этом постоянно контролируют реакцию организма на препарат. Далее лекарство вводят через день в течение 1-3 месяцев. Дозировка при этом остается максимальной – 30 мг в день.

При плохой переносимости препарата с возникновением побочных эффектов дозу увеличивают постепенно лишь после того, как реакция на препарат придет в норму.

Препарат запрещено применять у пациентов с острой стадией инфекционной патологии системного характера, включая случаи ВИЧ-инфекции, опухолями не лимфоцитарного характера, при беременности и во время грудного вскармливания, при гиперчувствительности к компонентам. Препарат отменяют, если наблюдаются токсические реакции или наблюдается дальнейшее прогрессирование болезни.

Нет достаточных сведений о влиянии препарата на детский организм.

Наиболее частыми побочными эффектами лекарства считаются: озноб, повышение температуры, повышенная утомляемость, снижение АД, головные боли. У многих отмечаются реакции со стороны ЖКТ в виде тошноты, иногда с рвотой, и поноса, изменения состава крови (снижение уровня гранулоцитов и тромбоцитов, анемия), гипергидроз, аллергические реакции. Может также развиваться сепсис, простой герпес, пневмония. Довольно часто пациенты отмечают ощущение нехватки воздуха (диспноэ).

«Нейпомакс» - препарат, стимулирующий выработку лейкоцитов, активное вещество – филграстим.

Введение больших доз химиотерапевтических средств перед трансплантацией костного мозга зачастую приводит к снижению выработки лейкоцитов, что необходимо исправить до начала процедуры. Такое же самое явление может наблюдаться и после обычной химиотерапии. Поэтому пациентам с нейтропенией (недостаточная продукция нейтрофильных лейкоцитов) и назначают препараты на основе филграстима.

Лекарство назначают спустя сутки после химиотерапии в дозировке 5 мкг в день. Вводят лекарство подкожно. Курс лечения не более 14 дней. Терапию продолжают до достижения оптимального числа нейтрофилов в крови.

При миелоаблативной терапии препарат назначают в дозировке 10 мкг в течение 4 недель. Вводят его внутривенно капельно.

Лекарство не применяется при тяжелой врожденной нейтропении (синдроме Кастманна) и гиперчувствительности к составляющим препарата. Осторожность соблюдают при серповидно-клеточной анемии.

Среди побочных эффектов препарата можно выделить: диспепсические явления, миалгию и артралгию, увеличение размеров печени и селезенки, появление инфильтрата в легких, спазмы бронхов и одышку. Также иногда отмечается снижение плотности костей, скачки АД, увеличение ЧСС, отек на лице, кровотечения из носа, слабость. В некоторых случаях наблюдаются изменения в составе крови: снижение уровня тромбоцитов и повышение содержания лейкоцитов (тромбоцитопения и лейкоцитоз). В моче может обнаруживаться белок и кровь (протеино- и гематурия).

Нетрадиционные методы лечения рака

Казалось бы, и эффективные методы борьбы с раковыми заболеваниями существуют (те же самые лучевая и химиотерапия), и лекарственных препаратов, способных убивать маглинизированные клетки, вполне хватает, да только не каждому такое лечение по карману. К тому же методы традиционной медицины оставляют после себя множество новых проблем, которые опять же приходится лечить.

Например, последствия химиотерапии можно видеть в виде алопеции (активное выпадение волос), увеличения веса вследствие повышения аппетита, нарушения ритма сердца и развития сердечной недостаточности. В некоторых случаях к имеющемуся диагнозу присоединяется новый (обычно другой вид рака крови). Для мужчин химиотерапия может грозить неспособностью иметь детей (бесплодием).

Нередки случаи осложнений и после лучевой терапии. Это может быть снижение функциональности щитовидной железы (как правило, развивается гипотериоз), развитие лучевого пневмонита, характеризующегося рубцовыми образованиями в тканях легких, воспаление кишечника или мочевого пузыря (колит и цистит), недостаточная выработка слюны, лучевые ожоги.

Получается, одно лечим - другое калечим. Этот момент и дороговизна терапии Т-клеточной лимфомы и других онкологических патологий толкают людей на поиски все новых и новых методов лечения страшной болезни.

В интернете сейчас можно найти много постов о лечении рака нетрадиционными методами. Кто-то отвергает народное лечение, ссылаясь на то, что знакомым оно не спасло жизнь, другие активно используют, достигая неплохих результатов. Мы не будем принимать ни ту, ни другую сторону, а лишь дадим немного информации о лекарственных средствах, применяемых за пределами онкобольницы.

Многие приверженцы нетрадиционного лечения рака (включая многих врачей!) сходятся на мнении, что виной развития злокачественных опухолей является кислая среда организма, в которой не хватает кислорода для нормального функционирования клеток. Если повысить уровень рН внутренней среды, клеточное дыхание улучшается, а пролиферация клеток останавливается. Получается, что продукты, снижающие кислотность организма и улучшающие снабжение клеток кислородом, способны остановить развитие злокачественных процессов.

Особая роль в этом плане отводится продукту, присутствующему фактически на каждой кухне – пищевой соде. Как щелочь она способны снижать кислотность любой среды, включая внутреннюю среду организма. Соду рекомендуют применять как перрорально (ощелачивает ЖКТ, попадая в некотором количестве и в кровь), так и в виде инъекций, что позволяет доставлять щелочь во все уголки организма через кровь. Однако предварительно соду рекомендуется погасить кипящей водой.

Согласно методу итальянского врача(!) Тулио Симончини соду нужно принимать дважды в день з полчаса до еды (постепенно увеличивая дозу с 1/5 до 2 ч.л.), разбавляя ее горячей водой и запивая стаканом жидкости (вода, молоко). Необходимо, чтобы содовый раствор контактировал непосредственно с раковыми клетками, поэтому для лечения различных видов рака применяют также примочки, ингаляции, инъекции, спринцевания.

Одним из приверженцев этого метода лечения рака является наш соотечественник профессор Иван Павлович Неумывакин, который разработал систему лечения различных видов рака при помощи соды и перекиси водорода. При этом используется не чистая перекись, а ее раствор (на 50 мл воды берут от 1 до 10 капель 3%-ной перекиси водорода). Принимают средство трижды в день за час до еды, с каждым днем увеличивая количество капель перекиси на 1 (первый день – 1 капля, второй – две и т.д.). После 10 дней лечения делают 5-дневный перерыв.

Кстати, чтобы снизить кислотность внутренней среды и преградить путь раку ученые приверженцы ощелачивания организма советуют обратить особое внимание на свое питание, поскольку в нашем рационе присутствуют продукты, способные или повысить, или снизить рН. К ощелачивающим продуктам относится зелень, фрукты (кроме очень сладких), курага, миндаль, молоко и молочные продукты, ягоды, овощи. А вот мясо, колбасы и копчености, рыба и морепродукты, яйца, выпечка, виноградный сок, варенье, консервация наоборот повышают кислотность организма. Кстати, лимон без сахара считается ощелачивающим продуктом, несмотря на свою кислоту, однако если его употреблять с сахаром, его действие станет прямо противоположным.

Интерес вызывает такой метод борьбы с раком как питье свекольного сока, который также улучшает клеточное дыхание и способен купировать рост и развитие раковых клеток. А если еще учесть богатый витаминно-минеральный состав ярко-красного корнеплода, то можно с уверенностью сказать, что лечение с его помощью будет способствовать укреплению иммунной, нервной и других систем организма. А это даст возможность организму самостоятельно бороться с различными болезнями, включая онкологические.

Прием свекольного сока прекрасно сочетается с традиционными методами лечения и даже снижает их негативные последствия. Но есть также сведения об излечении рака одним лишь свекольным соком, что намного дешевле курса лечения в онкобольнице.

Для лечения используется свежевыжатый и отстоянный в холодильнике не менее 2 часов сок, изготовленный из плодов столовых сортов с яркой окраской. Для того, чтобы получить достаточный противоопухолевый результат, нужно выпивать в течение дня 600 мл сока. Пить сок нужно слегка подогретым за полчаса до еды. Можно смешивать его с морковным соком.

Пьют свекольный сок маленькими глотками по 100 мл за 1 прием ежедневно. Курс лечения длительный (1 год и более). Для стабилизации состояния сок пьют в количестве 1 стакана в сутки.

Полезно также употребление вареной свеклы, поскольку при непродолжительной термической обработке она фактически не утрачивает своих полезных свойств.

Кстати, выбор народных целителей не зря пал именно на свеклу. Ее противоопухолевые свойства признаны и официальной медициной. На основе свеклы даже разработан один из противоопухолевых препаратов.

Противоопухолевыми свойствами обладают и многие растения, и пусть лечение травами Т-клеточной лимфомы и других видов рака не получило широкого распространения, есть положительные отзывы и о таком лечении.

Даже в официальной медицине в качестве противоопухолевых средств признаны растения, содержащие кариокластические яды, способные убивать патогенные клетки. К таким ядам относятся алкалоиды, лактоны и сердечные гликозиды, содержащиеся во многих растениях:

• алкалоидсодержащие: безвременник блестящий и великолепный (клубни), чистотел, барбарис, рута, полынь, василистник желтый и некоторые другие,
• лактоносодержащие: подофил щитовидный и гималайский, эвкоммия, гелениум, вернония миндальная, гайлярдия.
• Содержащие сердечные гликозиды: переступень белый, двудомный и черноплодный, бешеный огурец, колоцинт, авран лекарственный и др.

Нужно понимать, что вышеперечисленные растения содержат ядовитые вещества, а значит их дозировка строго ограничена.

Противовоспалительным и противоопухолевым эффектом славятся также плоды софоры японской, семена редьки, клевер, бузина, сабельник. А в качестве иммуномодуляторов при Т-клеточной лимфоме можно использовать экстракты женьшеня, эхинацеи, эллеутерококка. Не отстают от них и такие популярные растения, как крапива, календула, подорожник, одуванчик, череда.

Что касается гомеопатии, то она не берется излечить полностью агрессивные злокачественные опухоли, однако некоторые ее средства вполне подойдут в качестве дополнительных и профилактических. Так, если после традиционного лечения злокачественной лимфомы наблюдаются обострения. Врач-гомеопат может назначить длительный прием гомеопатических препаратов Бариум карбоникум (по 5 гранул под язык 2 раза в день) и Кониум (по 7 гранул перед сном).

В качестве противоопухолевых препаратов хорошо себя зарекомендовали Карцинозинум и Фитолякка, а как иммуностимуляторы применяются Эхинацея композитум, Мукоза композитум, «Эдас-308», Галиум-Хель и др. гомеопатические лекарства.

Профилактика

Вопрос предупреждения развития онкологических патологий с высокой летальностью, к которым относится и Т-клеточная лимфома, достаточно сложен. Честно говоря, ученые до сих пор не знают четкого ответа на вопрос: как не допустить появления рака.

Если рассматривать те факторы, которые увеличивают вероятность развития онкологических патологий, то можно понять, что не все их можно исключить из своей жизни. Людям с наследственной предрасположенностью и иммунодефицитами придется приложить очень много усилий, чтобы избежать участи родственников с онкозаболеваниями.

Нужно понимать, что риск заболеть раком ниже у тех людей, которые вовремя лечат воспалительные патологии (в том числе и дерматологические), не допуская их хронизации, не работают с канцерогенами, живут в экологически чистой местности, не подвергаются радиационному облучению. Т.е. задуматься есть о чем, ведь на кону стоит ваша жизнь.

Огромную роль в профилактике рака играет и лечение состояний, способных перейти в рак (предраковые состояния). Учеными-фитотерапевтами был даже разработан растительный сбор, который предупреждает бесконтрольное деление клеток. В его составе мы находим: листья крапивы двудомной и подорожника по 5 г, цветы лабазника и сережки березы по 10 г, солодку (корни) в количестве 3 г.

Тщательным образом измельченное сырье смешивают, берут 10 г состава и заваривают 1 ст. кипятка, после чего выдерживают на водяной бане около 20 минут. После процеживания окажется, что стакан неполный. Нужно долить его доверху кипяченой водой.

Хуже всего прогноз при ангиоиммунобластной и Т-лимфобластной лимфомах, если процесс перекинулся на костный мозг и другие органы. При ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфоме больные, как правило, умирают спустя 2-3 года, и лишь чуть более 30% живут дольше. Улучшение при лимфобластной осложненной лимфоме можно наблюдать лишь у пятой части пациентов. Хотя если начать лечение болезни на ранней стадии прогноз в большинстве случаев достаточно благоприятный.

Что касается грибовидного микоза, то здесь все зависит от формы и стадии патологии. Классическая форма характеризуется наилучшим прогнозом. Вовремя начатое лечение при отсутствии осложнений может подарить пациентам еще 10 и более лет жизни. При осложненных патологиях срок жизни сокращается до 2-5 лет. А вот при форме Видаля-Брокка большинство пациентов умирают в течение одного года.

Т-клеточная лимфома, как и другие раковые патологии, питаются нашим страхом. Поэтому прогноз для жизни во многом зависит от настроя пациента. В медицинской практике бывали случаи «чудесного» исцеления, когда люди, стоявшие на краю могилы, которым врачи уже ничем не могли помочь, шли на поправку лишь потому, что верили в возможность победы над смертельной болезнью. Как бы ни сложились обстоятельства, никогда не нужно опускать руки, ведь жизнь – самая большая ценность для человека, и она стоит того, чтобы за нее побороться.

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых – это опухоль из CD4-лимфоцитов, вызванная относящимся к семейству ретровирусов Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV – Human T-lymphotropic virus) и характеризующаяся поражением кожных покровов и внутренних органов, резорбцией костной ткани, гиперкальциемией и наличием атипичных лимфоцитов в крови.

Чаще всего случаи данного заболевания регистрируются на юге Японии, реже на побережье Тихого океана, островах Карибского бассейна, в странах Экваториальной Африки, Южной Америки и на севере США. В основном болеют лица монголоидной и негроидной расы, причём более подвержены заболеванию представители мужского пола.

При Т-клеточном лейкозе-лимфоме опухолевые клетки по своей природе представляют собой активированные вирусом CD4-лимфоциты. Согласно статистике, развивается такое состояние в среднем у 5% инфицированных, у остальных лиц имеет место носительство провируса в CD4-лимфоцитах. В этой связи среди учёных актуально мнение о том, что в патогенезе данного заболевания участвуют ещё и другие факторы (возможно, генетическая предрасположенность и влияние окружающей среды), на фоне которых после заражения какая-то часть CD4-лимфоцитов обретает способность к неконтролируемому размножению. Отмечается повышенная митотическая активность, а вместе с ней дефицит клеточного иммунитета и накопление генетических дефектов.

Клинически опухоль даёт о себе знать генерализованным увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией (увеличением размеров печени и селезёнки), остеолизом (разрушением костей) и поражением кожи в виде опухолевидных образований, папул, бляшек, изъязвлений. Характерна также гиперкальциемия и повышение активности лактатдегодрогеназы в сыворотке крови. Инфильтрация костного мозга, как правило, совсем незначительна, тромбоцитопения и анемия не характерны.

Острая форма Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых отличается неуклонным прогрессированием процесса и довольно низкой эффективностью лечения. Полихимиотерапия позволяет у значительной части (у 50-70%) больных добиться полной ремиссии, однако приблизительно у половины из них этот период не длится более одного года.

Глубокий иммунодефицит обусловливает очень высокую частоту вторичных инфекций. Многие из них провоцируются условно-патогенными микроорганизмами, вызывающими заболевания при резком снижении иммунитета.

На сегодняшний день описана также и хроническая форма заболевания, протекающая с поражением кожи, но без увеличения лимфатических узлов и гепатоспленомегалии. В этом случае характерен умеренный лимфоцитоз с невысоким содержанием опухолевых клеток в периферической крови. Продолжительность жизни таких пациентов может достигать и нескольких лет – до того момента, пока болезнь не трансформируется в острую форму.

Помимо острой и хронической, существует ещё две формы Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых – это: лимфоматозная и тлеющая. Лимфоматозная развивается где-то у 20% больных. По клинической картине и своему течению данная форма во многом напоминает острую, отличаясь лишь малым числом атипичных лимфоцитов в периферической крови и выраженным увеличением лимфатических узлов.

Тлеющая форма встречается редко (не более 5%). Доля атипичных лимфоцитов в анализе крови здесь менее 5%. Гиперкальциемия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, изменения со стороны костной ткани, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта отсутствуют, лёгкие и кожа иногда поражаются. Продолжительность жизни обычно лет пять и более.

Необходимо отметить, что при любом варианте заболевания опухоль развивается именно за счёт моноклональной пролиферации CD4-лимфоцитов. Во всех этих клетках провирус встраивается в ДНК одинаково, обусловливая уникальную перестройку генов, которые кодируют антигенраспознающие рецепторы Т-лимфоцитов.

Т-клеточный крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз встречается в 30-50 раз реже В-клеточного ХЛЛ и развивается в возрасте 50-55 лет, чаще у женщин. Основной морфологический признак заболевания - наличие больших гранулярных (содержащих азурофильные гранулы) лимфоцитов в периферической крови и костном мозге. Критерий диагностики - обнаружение больше 2 109/л больших гранулярных лимфоцитов в периферической крови. Наиболее частый иммунофенотип: CD3+, CD8+, CD4-, TCRab+.

Лейкемические клетки экспрессируют маркеры апоптоза (Fas или CD95 и Fas-лиганд), но резистентны к Fas-индуцируемому апоптозу.

Спленомегалия выявляется у 20% пациентов, лимфаденопатия и гепа-томегалия встречаются еще реже. В связи с выраженной нейтропенией нередко возникают рецидивирующие инфекции. У 30% больных наблюдается ассоциация с аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунная гемолитическая анемия, ревматоидный артрит и др.).
Течение заболевания вариабельно, стандартное лечение не разработано.

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых - редкое лимфопролиферативное заболевание, встречающееся преимущественно в странах бассейна Карибского моря и Японии. Доказанным этиологическим фактором является ретровирус HTLV-1. В эндемичных районах инфицировано 5% населения; в течение жизни заболевает один человек из 50-100 инфицированных (в Японии при наличии около 1 миллиона вирусоносителей в год регистрируется около 500 случаев заболевания). Спорадические случаи Т-клеточной лейкемии/лимфомы взрослых отмечены в Европе и Северной Америке.

Опухолевые клетки полиморфны, с полисегментированными, похожими на лепестки цветка, ядрами. Иммунофенотип клеток: CD7-, CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD25+. Наиболее частые цитогенетические находки - трисомия 12, del 6q.

В подавляющем большинстве случаев Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых характеризуется агрессивным течением, сопровождающимся анемией, лимфаденопатией, гиперкальциемией, ранней диссеминацией (поражение костей, кожи, центральной нервной системы), выраженным иммунодефицитом (обычно дисфункцией CD4+) с развитием тяжелых оппортунистических инфекций. В этих случаях прогноз неблагоприятный (медиана выживаемости не превышает 6 месяцев). Значительно реже встречаются более благоприятные варианты («тлеющий» и хронический), которые, однако, могут трансформироваться в агрессивный тип.