– доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.
Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.
Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.
Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:
Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.
По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома . Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.
Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.
Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.
Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.
Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма , гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.
Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.
Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия , не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли , одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии , кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).
При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно - развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт . Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги - обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.
Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.
Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации - гинекомастия , гипоплазия яичек, снижение потенции ; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.
Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков . У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь . Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.
Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.
Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.
Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.
Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома . При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм , снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.
Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.
Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).
Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.
Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация . Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие , печень , кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.
Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.
При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).
Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.
Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа . Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия - удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.
Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.
Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.
Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.
После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета , снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.
Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.
Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.
Надпочечники имеют сложное гистологическое строение, они образуются из разных зародышевых листков в процессе эмбриогенеза. Железы состоят из коркового и мозгового слоя и вырабатывают несколько видов основных гормонов. Корковое вещество синтезирует глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Клетки мозгового слоя секретируют адреналин, норадреналин и допамин. Надпочечники, как и другие органы человеческого тела, подвержены образованию доброкачественных и злокачественных опухолей. Новообразования могут происходить как из клеток коркового, так и из мозгового вещества. Опухоль надпочечников может стать причиной избытка гормонов в организме, у человека формируется эндокринная патология. Причины возникновения опухолей до конца не изучены.
Симптомы зависят от того, из какой ткани произошла опухоль. Часто наблюдаются адреналовые кризы, для которых характерно дрожание мышц, учащение сердцебиения, повышение артериального давления, нервное возбуждение, боли в груди и животе, чувство страха смерти, выделение больших количеств мочи. Через некоторое время возможно развитие сахарного диабета, патологии почек и расстройство половых функций. Лечение показано хирургическое.
По локализации опухоли делят на 2 большие группы: происходящие из коркового слоя и происходящие из мозгового вещества. Они принципиально отличаются друг от друга. И те, и другие могут быть доброкачественными и злокачественными. Доброкачественное объемное образование в надпочечнике обычно имеет небольшие размеры и никак не проявляется, растёт оно очень медленно. Такие опухоли бывают случайной находкой во время обследования пациентов. Злокачественные образования - рак надпочечников, быстро увеличиваются в размере и имеют характерные клинические признаки. Раковые образования могут быть первичными, то есть образованными из собственных тканей органа и вторичными - метастазы в надпочечниках из других органов.
Первичные опухоли подразделяются на гормонально активные, которые вырабатывают гормоны, и гормонально неактивные - не синтезируют биологически активные вещества. Доброкачественное новообразование на надпочечнике обычно гормонально неактивно и возникает у людей различных возрастов. Причиной тому может быть ожирение, сахарный диабет, повышенное артериальное давление.
Злокачественные гормонально неактивные новообразования встречаются редко, к ним относятся: меланома, пирогенный рак, тератома. Во внутреннем мозговом слое образуются гормонально активные феохромацитомы и неактивные ганглионевромы. Опухоли коры надпочечников: кортикостерома, альдостерома, андростерома, кортикоэстрома также гормонально активны.
Объемные образования делят по патофизиологическим критериям:
Особое внимание специалисты уделяют опухолям, секретирующим гормоны. Рассмотрим из подробнее:
Дополнительная информация о заболеваниях надпочечников приведена в видео:
Признаки и симптомы опухоли надпочечников зависят от того, из какой ткани она произошла, поэтому целесообразно рассмотреть каждую из них:
Функциональную активность новообразований определяют при помощи анализов мочи на содержание гормонов. Если имеются подозрения на феохромоцитому, анализы крови и мочи берут во время приступа или сразу после него. Диагностика опухоли надпочечников также возможна благодаря специальным пробам на гормоны: проба с каптоприлом, клофелиновая проба, с итропафеном и тирамином. Кровь берут до приема специальных лекарственных средств и после него. Артериальное давление измеряют до употребления клофелина и после него. Надпочечниковая флебография позволяет оценить гормональную активность опухолевых тканей. Делается рентгенконтрастная катетеризация вен железы и берется кровь на анализ. Такое исследование противопоказано при феохромацитоме, так как может спровоцировать криз.
Чтобы определить точную локализацию опухоли и, если имеются симптомы рака, наличие удаленных метастазов, пользуются КТ, МРТ и УЗИ. Эти современные методы могут определить образование диаметром от 0,5 до 6 см.
В данном видео показано размещение опухоли надпочечников:
Если имеются функционально неактивные опухоли, размер которых превышает 3 см, образования с признаками злокачественности, а также опухоли, синтезирующие гормоны, показана хирургическая операция по удалению опухоли. В других случаях рекомендован контроль новообразования в динамике. В наше время хирургическое вмешательство возможно без использования открытого доступа, высокую популярность приобрели лапароскопические операции. Удаляют весь надпочечник с опухолью, если образование злокачественное, убирают еще и лимфатические узлы, находящиеся рядом с органом. Если функция оставшегося надпочечника недостаточна, назначают заместительную гормональную терапию. Раньше для этих целей применяли экстракт коры, сейчас его почти не используют.
Оперативное вмешательство при феохромацитоме может быть опасным, так как слишком высок риск развития криза. Перед операцией проводится серьезная подготовка пациента. Также при этом новообразовании показано внутривенное введение радиоизотопов, которые способствуют его уменьшению, то же самое происходит и с метастазами. Если криз все же развился, пациенту делают внутривенные инъекции с нитроглицерином, фентоламином, реджитином. Когда криз не купируется и возникает катехоламиновый шок, делают экстренную операцию по жизненным показаниям. Онкология в некоторых случаях хорошо лечится химиотерапией. Используют такие вещества как митотаном, хлодитаном, лизодреном. Прогноз при своевременном лечении благоприятен для жизни. После удаления андростером часто возникает низкорослость. У людей, перенесших операцию по поводу феохромацитомы, может сохраняться гипертензия, которая легко купируется препаратами, и умеренная тахикардия. Если удалена кортикостерома, все процессы в организме придут в норму через 1-2 месяца.
Образование надпочечника – разрастание клеток одного или нескольких слоев органа доброкачественной или злокачественной природы. О методах его диагностики, симптомах и способах лечения читайте далее.
Надпочечники – парные органы эндокринной системы, локализующиеся в нижней части грудного отдела позвоночника (на уровне 11–12 позвонков) и лежащие на вершине почек. Органы окружены рыхлой соединительной тканью и поэтому могут легко смещаться при травмах, толчках, резком похудении. Вес желез 7–10 г. Гистологически в надпочечниках выделяют корковый и мозговой слои, которые различаются по происхождению и функции. В кортексе синтезируются глюкокортикоидные гормоны:
В мозговом слое надпочечников образуются катехоламины – адреналин и норадреналин. Эти гормоны отвечают за реакцию организма на стресс. Они повышают частоту сердечных сокращений, артериальное давление, уровень глюкозы в крови.
Объемные образования надпочечников – разрастание клеток любого из слоев этих органов. Природа опухоли может быть, как доброкачественная, так и злокачественная. Симптоматика, возникающая при опухолевом росте, зависит от того какой слой надпочечников поражен.
Наиболее часто встречаются:
Для новообразований, локализующихся в мозговом слое, характерно развитие так называемого адреналового криза. Он развивается при выбросе в кровь аномально высокого количества гормонов, синтезированных опухолевыми клетками. Возникновение адреналового криза можно заподозрить по следующим симптомам:
Симптомы возникают посреди полного благополучия и также внезапно проходят. Разрешение криза сопровождается обильным мочеотделением.
Причины возникновения опухолей надпочечников не выяснены. Считается, что большую роль в развитии заболевания играет его наличие у близких родственников, поэтому предполагается наличие наследственной предрасположенности к развитию опухолей. Гормонально неактивные новообразования часто развиваются у людей, страдающих ожирением, сахарным диабетом и гипотиреозом, а также при синдроме множественной эндокринной неоплазии.
Основной способ лечения всех гормонально активных аденом надпочечников – хирургический. После уточнения локализации опухоли выполняют операцию по ее удалению. Как правило, производят удаление не только опухоли, но и всего надпочечника, независимо от характера поражения (очаговый или распространённый).
Если удаляются сразу обе железы, то пациенту потребуется пожизненная заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами и альдостероном. При односторонней адреналэктомии гормональную функцию берет на себя второй надпочечник. При злокачественных опухолях требуется проведения курса послеоперационной химиотерапии, для предотвращения развития метастазов.
Существует несколько классификаций новообразований желез, основанных на различных критериях. Основные из них:
Наиболее значимые опухоли, берущие свое начало в корковом слое желез:
Из мозгового слоя надпочечников развиваются:
Еще одна из возможных причин возникновения опухолей желез – метастатическое поражение. Чаще всего метастазируют в надпочечники:
Какие бывают опухоли врач рассказывает в этом видео.
Обнаружить опухоли надпочечников при осмотре и пальпации невозможно, поэтому для их диагностики используют инструментальные и лабораторные методы.
Лабораторная диагностика образований основана на определение в крови и суточной моче (собранной за 24 часа) гормонов и их метаболитов. Эти методы позволяют оценить функциональную активность опухолей. Наиболее часто применяют определение концентраций:
Из инструментальных методов наиболее часто используются:
При первичном обследовании предпочтение отдается ультразвуковому методу диагностики. Преимущества УЗИ перед МРТ и МСКТ в его низкой стоимости и широкой доступности. Для УЗИ практически не существует противопоказаний, и оно не связано с действием ионизирующего излучения. Чувствительность ультразвуковой диагностики при выявлении опухолей достигает 90%. Минимальные размеры обнаруживаемых образований 0,5 см.
Органы находятся в забрюшинном пространстве, со стороны брюшной полости их закрывают петли толстого кишечника. Поэтому перед диагностикой рекомендуется на протяжении 3–4 дней соблюдать безшлаковую диету с низким содержанием клетчатки для уменьшения процессов газообразования в кишечнике. Обследование желательно проводить натощак в первой половине дня.
Диагностика проводится при различных положениях больного – стоя, лежа на животе или спине. Для наилучшей визуализации желез пациента просят сделать максимально глубокий вдох и задержать дыхание.
Особенность выполнения УЗИ надпочечников в том, что четкость получаемого изображения различна для каждой из желез. Проще всего выявить объемные образования правого надпочечника. Левая железа исследуется при расположении датчика в поясничной области с богато развитой жировой клетчаткой, гасящей ультразвуковой сигнал. Поэтому образования левого надпочечника хорошо выявляются только у детей и худых больных.
Эхогенность надпочечников сходна с жировой клетчаткой их окружающей. Поэтому четко дифференцировать железы при их нормальном строении достаточно сложно. Наилучшим образом при ультразвуковой диагностике выявляются кистозные образования, опухоли и кровоизлияния. Помимо этого, обнаруживаются метастазы в надпочечники злокачественных опухолей других органов. Их отличает гипоэхогенная структура и отсутствие капсулы.
Опухоль надпочечников диагностируется в последнее время чаще, чем лет 20 назад. Объясняется это постоянным совершенствованием диагностических мероприятий. Доступность современных инструментальных средств исследований способствует «случайному» выявлению новообразований. Для определения прогноза заболевания чрезвычайно важно стадирование рака. При 1-2 стадии патологии в 80% случаев лечение дает хорошие результаты. На 4 стадии прогнозы неутешительны, рак уже принес негативные последствия – метастазы.
Надпочечники – очень сложные элементы эндокринной системы: и по структуре, и по функциональной деятельности. Состоят они из двух пластов:
Опухоли – очаги разрастания клеток желез. Они бывают:
Причины развития железистых опухолей не установлены. Существует мнение, что на появление заболеваний влияет генетическая расположенность человека, образ его жизни и окружающая среда.
Важно! с гормональными признаками регистрируется в 12% случаев.
Новообразования надпочечных желез классифицируют по локализации:
Новообразования, способные метастазировать, систематизируются как первичные (состоят из клеток органа) и вторичные (возникли при метастазировании). Первичные бывают:
Гормонально неактивные обычно доброкачественны, часто сопровождают серьезное ожирение, некоторые системные заболевания. Активные в гормональном отношении ежедневно вырабатывают «лишние» гормоны и возникают:
2. В мозговом веществе – феохромоцитома (поражение нейроэндокринной системы).
Важно! Чаще всего рак надпочечников регистрируют у детей или у людей, перешагнувших 50-летний рубеж.
В образованиях желез диагностика выявляет природу их возникновения. Признаки доброкачественного новообразования:
Рак надпочечников имеет следующие признаки:
Симптомы опухоли надпочечников провоцируются тем гормоном, выделение которого стимулирует образование. Но существует ряд общих признаков:
1. Первичные:
2. Вторичные:
Важно! Симптомы рака надпочечников разнообразны. Влияют на их проявление локализация заболевания, степень развития и строение.
Рак надпочечников способен поразить правую или левую железу – никакой разницы в симптоматике нет. Внимание специалистов направлено в первую очередь на симптомы опухолей надпочечников, синтезирующих гормоны.
Имеет специфические симптомы:
Иногда сердечно-сосудистые симптомы приводят к серьезным поражениям сердца. Диагностика определяет дефицит калия.
Этой опухоли присущи симптомы синдрома Иценко-Кушинга:
Характерны стрии на животе, груди, бедрах. У мужчин иногда регистрируются патологии молочных желез, недоразвитость яичек, низкая потенция. У представительниц слабого пола – басистый голос, «мужское» оволосение, увеличенный клитор. Порой наблюдаются заболевания почек. Отмечаются нервная перевозбудимость, склонность к депрессиям.
Провоцирует форсированное половое развитие девочек и отставание у мальчиков. У половозрелых мужчин иногда проявляются вторичные половые признаки противоположного пола, недоразвитость пениса и яичек, половое бессилие.
Часто ускоряет половое развитие у детей. У женщин понижает тембр голоса, способствует прекращению регул, уменьшению груди, матки и жировой прослойки, увеличению клитора, усиление сексуального влечения. У мужчин новообразование иногда не проявляется вовсе.
Часто очень опасна для жизни. Нарушает гемодинамику и бывает:
Симптомы параксизмальной феохромоцитомы могут проявляться несколько часов и проходят так же неожиданно, как начались.
Важно! Вирилизирующие опухоли надпочечников часто диагностируются на первом году жизни. Это следствие внутриутробного нарушения процесса образования кортикостероидов.
Клиническая картина сама по себе позволяет врачу предположить, в каком слое органа имеются нарушения. Но для регистрации активности образования применяют следующие методы диагностики:
Для выявления метастаз в расположенные рядом ткани могут назначить рентгенологическое обследование легких и радиоизотопные съемки костей.
Важно! Гормонально неактивные новообразования, не дающие специфических симптомов и не влияющие на гормональный статус, очень трудно поддаются диагностике.
Симптомы и лечение опухолевых заболеваний надпочечных желез неразрывно связаны. Хирургическое вмешательство показано в случаях, если опухоли:
Рак надпочечников оперируют открытым или лапароскопическим методом. Удаляют весь орган (адреналэктомия), а при подозрении на метастазирование – и расположенные по соседству лимфоузлы. Самым сложным считается хирургическое вмешательство при феохромоцитоме. Велика возможность появления серьезных гемодинамических нарушений. Большое внимание в этих обстоятельствах отводится предоперационной подготовке пациента и подбору комплекса мер по коррекции операционного стресса.
Феохромоцитомный криз купируют внутривенными вливаниями необходимых препаратов. При диагнозе «феохромоцитома» внутривенно вводится радиоактивный изотоп. После операции на надпочечнике специалист назначит заместительную гормональную терапию, которой придется следовать всю жизнь. Определенные виды образований рекомендуется лечить при помощи химиотерапии.
Важно! Чаще диагностируют опухоль левого надпочечника. Особой симптоматики и лечения «левая железа» не имеет.
Профилактики как таковой не существует, внимание нужно обратить на предотвращение рецидивов. После операции рекомендуется наблюдаться у специалистов. Кроме того, после адреналэктомии следует отказаться:
Если у пациента было своевременно удалено доброкачественное новообразование железы, прогноз неплохой. Жизнь его практически не изменится. К примеру, у больных с удаленной доброкачественной кортикостеромой через пару месяцев после хирургического вмешательства приходят в норму цвет кожи, внешность, оволосение и вес. После ликвидации альдостеромы изредка «пошаливает», но легко стабилизируется давление. Однако лучше все-таки постараться не попасть в группу риска и избежать столь сложной и коварной патологии.
ЧТО ТАКОЕ АДЕНОМА НАДПОЧЕЧНИКА
Аденома коры надпочечника является распространенной доброкачественной опухолью, возникающей из коры надпочечников — маленьких парных органов внутренней секреции, расположенных вблизи верхнего края почек. Чаще она встречается у взрослых, но может обнаруживаться у лиц любого возраста. Эти образования могут быть как гормонально активными и выделять повышенные количества гормонов, так и клинически «немыми». Аденомы не считаются потенциально опасными в отношении озлокачествления.
Аденому коры надпочечников можно диагностировать с высокой степенью точности: специфичность анализа результатов методов визуализации, таких как КТ и МРТ, варьирует в пределах от 95 до 99%, а чувствительность превышает 90%. Эти впечатляющие цифры являются результатом относительно высокой распространенности надпочечниковых аденом в общей популяции и обширных рентгенологических исследований при помощи методов визуализации, в первую очередь КТ и МРТ.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
Точная причина, которая приводит к адреноме надпочечников, неизвестна. Однако некоторые ученые и исследователи считают, что это состояние может быть вызвано мутацией в определенных генах. Во-вторых, в большинстве случаев установлено, что адренома надпочечников присутствует у людей, страдающих наследственными генетическими нарушениями. Адреномы надпочечников могут быть двух типов: функциональных и нефункциональных. Некоторые аденомы выделяют гормоны, и, следовательно, они известны как функциональные аденомы. Другие аденомы не выделяют гормоны и, следовательно, они нефункциональны. Функциональные аденомы более опасны, так как гормоны, продуцируемые этими аденомами, могут вызывать серьезные расстройства, такие как синдром Кушинга (из-за гормонального кортизола), синдром Конна (из-за гормона альдостерона), гиперандрогенизм (из-за гормональных андрогенов). Специфических симптомов, связанных с адреномой надпочечником, нет, однако можно наблюдать симптомы, связанные с любым из вышеупомянутых состояний.
АДЕНОМА ИЛИ МЕТАСТАЗ РАКА?
Среди всех органов надпочечник находится на четвертом месте по частоте метастазирования злокачественных опухолей. Наиболее часто метастазируют в надпочечники опухоли легкого, молочной железы, рака толстой кишки и рака поджелудочной железы. Метастазы надпочечников встречаются у 25% пациентов с выявленными первичными опухолевыми очагами. Поэтому радиологи часто сталкиваются с задачей определить, является ли образование доброкачественным или злокачественным. Решение это вопроса является крайне важным и может непосредственно повлиять на тактику лечения пациента. Например, дополнительное обследование пациента по поводу операбельного рака легкого поможет выявить наличие надпочечникового образования и предположить возможность метастатического поражения. В случае неоднозначных результатов исследования для снижения риска врачебных ошибок прибегают ко . Повторная оценка результатов КТ или МРТ осуществляется специалистом высокой квалификации из профильного медицинского центра.
Дифференциальная диагностика опухолей надпочечников включает множество первичных, метастатических, доброкачественных и злокачественных новообразований, большинство из которых здесь подробно не обсуждаются. Вместо этого статья содержит практическую информацию, которая относится к надпочечниковым аденомам.
ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА АДЕНОМ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Методами выбора при оценке образования надпочечников являются и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Ультразвуковое исследование играет определенную роль в оценке возможного наличия опухолей надпочечников у младенцев, но не существует специфических УЗИ-признаков для определения доброкачественной аденомы надпочечников. При анализе снимков врачам нужно обращать внимание, что на КТ- и МРТ-сканах внешний вид внутрицитоплазматических липидов отличается от макроскопического жира, как в случае миелолипомы.
РАСШИФРОВКА КТ И МРТ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Как следует рентгенологу приступать к оценке случайно выявленного небольшого образования надпочечника? Необходимо ответить на два важных вопроса.
Во-первых, есть ли у пациента гормональные или биохимические нарушения, которые могут быть вызваны увеличенной надпочечниковой железой? Если это так, то очаговое образование должно быть удалено хирургическим путем, независимо от особенностей изображения.
Во-вторых, есть ли у пациента выявленное злокачественное заболевание? При отсутствии установленного рака вероятность того, что небольшое, хорошо ограниченное надпочечниковое образование является злокачественным, почти равна нулю. Описание характера образования имеет решающее значение для пациентов с установленным злокачественным заболеванием, для которых диагноз метастазов в надпочечники исключает хирургическое вмешательство.
Исследователи полагают, что КТ без внутривенного контрастного усиления должно быть стартовым исследованием. Если плотность объемного образования меньше 10 единиц Хаунсфилда (HU), то можно поставить диагноз аденомы надпочечников. Если надпочечниковое образование составляет по плотности более 10 HU, должно последовать КТ с внутривенным введением контрастного вещества и расчет его вымывания; доброкачественные образования обычно демонстрируют более 50% вымывания. В случаях, когда результаты КТ сомнительные, следует провести МРТ с выполнением программ, чувствительных к феномену химического сдвига. Если результаты обоих методов неубедительны, можно воспользоваться вторым мнением. Биопсия надпочечника рекомендована только в случае наличия злокачественной опухоли другого органа.
ОГРАНИЧЕНИЯ МЕТОДОВ
По очевидным соображениям следует принять во внимание доступность и стоимость КТ и МРТ. Промедление с выполнением КТ-визуализации из-за очереди на томограф потенциально снижает эффективность самой процедуры, так как может привести к многочисленным предварительным обследованиям, а также подвергнуть пациента дополнительному воздействию ионизирующего излучения. МРТ-исследование позволяет проводить диагностику, не подвергая пациента воздействию радиации; однако МРТ не может быть настолько доступной, как КТ, и может оказаться дороже.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ПРИ АДЕНОМЕ НАДПОЧЕЧНИКА
Несмотря на то, что простые рентгенограммы могут быть полезны для описания старого кровоизлияния в надпочечник или, главным образом, кальцинированных надпочечниковых новообразований, они не играют существенной роли в диагностике аденомы коры надпочечников и в настоящее время выполняться не должны.
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ ПРИ АДЕНОМЕ НАДПОЧЕЧНИКА
КТ, наряду с МРТ, является одним из методов выбора при диагностике опухоли надпочечниковой железы. При КТ-сканировании аденомы коры надпочечников являются хорошо контурированными объемными образованиями, гомогенными по своим характеристикам плотности. Оценка должна выполняться с использованием толщины среза в 5 мм или еще меньше для гарантии того, что на измерения плотности не повлияет объемное усреднение.
Как выглядит аденома надпочечника? В правом надпочечнике видно однородное, четко ограниченное образование овоидной формы с рентгеновской плотностью 7-HU; его обнаружение является характерным для доброкачественной аденомы.
КТ БЕЗ КОНТРАСТНОГО УСИЛЕНИЯ
Результаты нескольких исследований подтверждают, что плотность в 10 HU или менее является диагностическим признаком аденомы коры надпочечников с 79% чувствительностью и 96% специфичностью. При пороге в 0 HU диагноз может быть поставлен с 47% чувствительностью и 100% специфичностью. Решение о том, как измерять плотность, должно приниматься тщательно. Выбранная зона интереса должна быть как можно больше, но не включать смежные ткани, особенно окружающую железу жировую ткань.
КТ С КОНТРАСТНЫМ УСИЛЕНИЕМ
Начальные паттерны контрастирования аденомы коры надпочечников и метастазов во многом совпадают; поэтому простые измерения плотности не имеют значения для их дифференциальной диагностики. Отсроченное измерение плотности (спустя 10 минут после инъекции) в 30 HU или менее является диагностическим критерием доброкачественной аденомы, но это обнаруживается только в небольшом проценте случаев надпочечниковых аденом.
Расчет, называемый вымыванием контрастного вещества, может использоваться для надежного определения, доброкачественным или злокачественным является образование надпочечника. Вымывание рассчитывается следующим образом:
В группе из 101 опухоли надпочечников вымывание более 50% было специфичным в случаях доброкачественной аденомы надпочечников, а вымывание менее 50% было характерным для метастазов. Интересно, что эти показатели не коррелируют с долей внутрицитоплазматического жира, а физиологический механизм, приводящий к данному различию, не совсем понятен. При пороге в 50% использование значения вымывания дает 98% чувствительность и 100% специфичность.
В данной группе 2 пропущенных новообразования оказались доброкачественными аденомами, которые имели вымывания 0% и 40%. Оба образования имели значения плотности менее 30 HU на отсроченных изображениях и были правильно диагностированы как доброкачественные аденомы коры надпочечников без использования критериев вымывания. Если из группы исключить 2 новообразования, то точность этого метода составит 100%.
Для подтверждения этих удивительных результатов дополнительно необходимы более многочисленные группы. Важно помнить, что доброкачественные объемные образования, такие как гематомы надпочечников или псевдокисты, не увеличивают плотность при внутривенном введении контрастного вещества; поэтому они не подходят для оценки вымывания вообще.
Исследования, сравнивающие анализ КТ-гистограммы и анализ средней КТ-плотности для оценки очагов в надпочечниках, показали, что анализ гистограммы имеет большую чувствительность в диагностике аденомы. При изучении бедной липидами аденомы на КТ без усиления Хо и соавт. обнаружили, что хотя оба метода имеют 100% специфичность, использование порога более 10% отрицательных пикселей дало чувствительность 84%, по сравнению с 68 % для порога средней плотности менее 10 HU.
Объемное образование правого надпочечника. Динамическое и отсроченное КТ с контрастным усилением демонстрирует гомогенно усиливающееся образование в правом надпочечнике. Степень уменьшения контраста со временем называется вымыванием, которое может быть рассчитано с использованием следующей формулы: х 100, где плотности выражаются в единицах Хаунсфилда. В этом случае вымывание равно х 100 или 64%. Выводы из недавней публикации в крупном журнале показывают, что любое вымывание, превышающее 50%, является диагностическим критерием доброкачественного новообразования.
МРТ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРИ АДЕНОМЕ
На МРТ аденомы коры надпочечников представляют собой хорошо ограниченные объемные образования, для которых характерны однородная интенсивность и усиление сигнала. Для небольших новообразований (<1,5 см) следует использовать тонкие 5-миллиметровые шаги сканирования, чтобы гарантировать, что измерение интенсивности сигнала не зависит от усреднения по объему.
Характеристики интенсивности сигнала доброкачественных аденом и метастазов надпочечников на T1 и T2-взвешенных изображениях не являются специфическими и во многом совпадают. Однако для диагностики аденом с 81-100%-ной чувствительностью и 94-100% -ной специфичностью можно использовать сканирование в фазу и противофазу (изображение с химическим сдвигом).
Изображения аденом надпочечников, выполненные в противофазу (Т1-ВИ out-phase), показывают снижение интенсивности сигнала, что обусловлено химическим сдвигом при визуализации богатых липидами образований. В качестве эталона для сравнения может быть использована интенсивность сигнала от селезенки, при этом важно обеспечить одинаковые значения настроек перед визуализацией в обоих последовательностях изображений. Уменьшение на 20% интенсивности сигнала на несинфазных изображениях по сравнению с синфазными является диагностически значимым. Интенсивность сигнала от печени не должна использоваться в качестве эталона, поскольку печень может содержать жир.
Объемное образование левого надпочечника — МРТ. Изображения, полученные при сканировании в фазу (правое) и противофазу (левое). Обратите внимание, что интенсивность сигнала в образовании меньше (т. е. объемное образование выглядит темнее) по сравнению с интенсивностью селезенки. Как и в данном случае, снижение интенсивности сигнала на 20% и более является диагностическим признаком доброкачественной опухоли.
Результаты научных исследований показывают, что степень снижения интенсивности сигнала на изображениях химического сдвига прямо пропорциональна количеству внутрицитоплазматического жира. Таким образом, результаты МРТ вряд ли будут диагностически значимыми, если образование надпочечников имеет значения плотности более 30 HU при компьютерной томографии без усиления. МРТ нельзя использовать для окончательной диагностики аденом, бедных жировой тканью.
Метастатическое поражение надпочечников, расположенное в аденоме надпочечников или рядом с ней, было названо опухолью столкновения. Существует документально подтвержденный случай МРТ-признаков доброкачественной аденомы коры надпочечников с сопутствующим надпочечниковым кровотечением, которые имитировали опухоль столкновения.
Для достоверной оценки результатов МРТ можно воспользоваться Вторым мнением радиолога.
УЗИ ПРИ АДЕНОМЕ НАДПОЧЕЧНИКА
Ультразвуковое исследование можно проводить для оценки образований брюшной полости у младенцев и детей. Не существует ультразвуковых признаков, специфичных для аденомы надпочечников. Обратите внимание, у детей эти опухоли встречаются редко, составляя менее 1% всех новообразований данной популяции. Среди всех образований надпочечника у детей аденомы намного менее распространены, чем нейробластомы, но несколько более, чем феохромоцитомы. Как правило, функциональные аденомы (вырабатывающие гормоны) появляются раньше, чем нефункциональные, и, по сравнению с доброкачественной аденомой, аденокарцинома надпочечников чаще бывает функциональной.
РАДИОНУКЛИДНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Исследования показали многообещающие возможности ПЭТ в дифференциальной диагностике аденом и злокачественных процессов в надпочечниках. Злокачественные новообразования имеют тенденцию к усиленному поглощению фтор-18-фтордезоксиглюкозы по отношению к доброкачественными. При мета-анализе 1391 надпочечникового новообразования позитронно-эмиссионная томография с фтор-18-фтордезоксиглюкозой (ФДГ-ПЭТ) имела чувствительность 97% и специфичность 91% для дифференциальной диагностики доброкачественных патологических процессов и злокачественных. Поскольку это исследование не зависит от наличия жира, существует потенциальная возможность его использования для изображения как бедных, так и богатых липидами аденом. Использование вероятно, уменьшит количество биопсий надпочечников, проводимых для оценки неясных очаговых образований.
Йодметил-19-норхолестерин (NP-59) является экспериментальным радиофармацевтическим препаратом, который поглощается корой надпочечников. Японское исследование показало, что скорость поглощения норхолестерина имела большую чувствительность по сравнению со значением плотности КТ и индексом подавления МРТ (96%, 79% и 67% соответственно) для функциональных надпочечниковых аденом, равных 2,0 см и больше.
АНГИОГРАФИЯ
Никаких ангиографических данных, специфичных для аденомы надпочечников, не было получено.
Эндоваскулярное взятие крови из надпочечниковых вен может оказаться полезным для дифференциальной диагностики двусторонней гиперплазии надпочечников и односторонней функциональной альдостеромы.
ЛЕЧЕНИЕ АДЕНОМЫ НАДПОЧЕЧНИКА
В ряде источников вы можете столкнуться с описанием различных травяных и других «естественных» средств для лечения аденомы надпочечников. Следует отметить, что это состояние нельзя лечить «естественными» методами. Хирургическое удаление опухоли или аденомы является единственным методом лечения этого состояния. На сегодняшний день о сновным видом операции, проводящимся для удаления доброкачественной опухоли надпочечников, является лапароскопическая адреналэктомия. В случае лапароскопической адреналэктомии для выполнения этой процедуры проводятся несколько крошечных разрезов, в то время как в случае лапаротомии производится крупный разрез брюшной стенки. Для восстановления после брюшной лапаротомии пациенту требуется больше времени. Возраст при операции опухолей надпочечников не имеет значения, если нет сопутствующих тяжелых заболеваний.
В большинстве случаев лечение аденомы надпочечников является успешным. Тем не менее, важно, чтобы человек в свое время проконсультировался с врачом. Также для эффективного лечения болезни важно контролировать гормональный фон.
Разработанной профилактики заболевания на сегодняшний момент не существует.
Следует помнить, что аденома надпочечников — серьезное нарушение здоровья, которое может привести к осложнениям. Поэтому разумно немедленно диагностировать и лечить состояние. В любом случае, помните, что для правильно выбранного лечения прежде всего необходим точный диагноз.
При составлении статьи использованы материалы:
